# متلازمة المضادات الفسفولبيدية — Antiphospholipid Syndrome

## الملخص

متلازمة الفوسفولبيد هي مرض مناعي ذاتي يُسبب تجلطاً مفرطاً في الأوردة والشرايين وفقدان الحمل المتكرر من خلال أجسام مضادة تُؤثر على بروتينات التخثر.

## معلومات أساسية
- **الاسم (عربي):** متلازمة المضادات الفسفولبيدية
- **الاسم (إنجليزي):** Antiphospholipid Syndrome
- **التصنيف:** chronic
- **التخصص المعالِج:** روماتيزم
- **آخر تحديث:** 2026-10-04
- **رابط الصفحة:** https://clinicsjo.com/ar/condition/antiphospholipid-syndrome

## نظرة عامة

متلازمة مضادات الفوسفولبيد (APS)، المعروفة أيضاً بمتلازمة هيوز، هي مرض مناعي ذاتي اكتسابي يتميز بالتخثر الوعائي المتكرر (وريدي وشرياني) وفقدان الحمل المتكرر، في وجود أجسام مضادة ذاتية محددة: مضادات التخثر اللوبوسي (Lupus Anticoagulant)، والأجسام المضادة لكارديوليبين (aCL)، والأجسام المضادة لبيتا-2-غليكوبروتين 1 (anti-β2GPI). تُمثّل سبباً مكتسباً شائعاً للتخثر الزائد وفقدان الحمل المتكرر يمكن علاجه.

تُصيب APS النساء بنسبة أعلى (نسبة 5:1 نساء:رجال). تحدث في نحو 50% من حالات الذئبة الحمراء الجهازية (SLE) مع المظاهر الوعائية — ويُعرف هذا بـ APS الثانوي — بينما يحدث في الـ 50% الباقية دون مرض مناعي مصاحب (APS الأولي). تشمل الجلطات الوريدية الأكثر شيوعاً: خثار الوريد العميق في الساقين والجلطة الرئوية؛ أما الشريانية فتشمل: السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة، خاصةً في الشباب.

الصورة الأكثر إثارةً للاهتمام من الناحية التوليدية هي فقدان الحمل المتكرر: إما الإجهاض قبل الأسبوع العاشر من جراء خثار الأوعية المشيمية أو الوفاة الجنينية بعد الأسبوع العاشر أو سابق أوانه مرتبط بقصور المشيمة. العلاج بالأسبرين والهيبارين خلال الحمل يُحسّن معدلات نجاح الحمل بشكل ملحوظ.

## Summary

Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune disorder in which antiphospholipid antibodies cause pathological clotting in veins and arteries, recurrent pregnancy loss, and thrombocytopenia.

## الأسباب

- أجسام مضادة ذاتية لمضادات الفوسفولبيد (LA، aCL، anti-β2GPI) تُفعّل مسار التخثر

- APS الثانوي في سياق الذئبة الحمراء أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى

- عوامل وراثية وبيئية تُحرّض إنتاج الأجسام المضادة

- بعض الأدوية (كلوربروmazine، الهيدرالازين) تُسبب APS دوائياً

## الأعراض

- خثار الوريد العميق وجلطة رئوية (أكثر الأعراض الوريدية)

- سكتة دماغية أو نوبة إقفارية عابرة (TIA) في شباب دون عوامل خطر تقليدية

- فقدان حمل متكرر (خاصةً الإجهاض المتكرر أو الوفاة الجنينية)

- قلة الصفيحات المناعية (نزيف بقعي وعدوى)

- طفح جلدي ليفيدو ريتيكولاريس (تلوّن شبكي للجلد)

## عوامل الخطر

تشيع المتلازمة أكثر لدى النساء والمصابين بالذئبة أو بعض أمراض المناعة. لدى من يحملون الأجسام المضادة قد يزيد الحمل والجراحة وقلة الحركة والتدخين أو الإستروجين خطر الجلطات. نتيجة أجسام مضادة واحدة لا تؤكد المتلازمة؛ التشخيص يربط النتائج المستمرة بتاريخ سريري مناسب وتقييم متخصص.

[المصدر الطبي](<https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/antiphospholipid-syndrome/symptoms-causes/syc-20355831>)

## التشخيص

تشخيص APS يستوجب معياراً سريرياً (خثار وعائي أو حادث توليدي) مع معيار مخبري (إيجابية أجسام aPL مرتين بفارق 12 أسبوعاً). اختبارات: LA (إطالة APTT+اختبار تأكيدي)، aCL IgG/IgM، anti-β2GPI IgG/IgM. «الثلاثي الإيجابي» (3 أنواع من الأجسام) ينذر بأعلى خطر تخثر.

## العلاج

خثار حاد: مضادات التخثر بالهيبارين غير المجزأ أو الوزن الجزيئي المنخفض، تُتبع بالوارفارين (INR هدف 2-3، أو 3-4 للخثار الشرياني). العلاج الوقائي للحمل: الأسبرين + هيبارين الوزن الجزيئي المنخفض (LMWH) من الاكتشاف حتى النفاس. يُضاف هيدروكسيكلوروكين لحالات APS الثانوي مع SLE.

## المضاعفات

- الجلطة الرئوية والسكتة الدماغية المتكررة عند إيقاف مضادات التخثر

- CAPS: تخثر متعدد الأعضاء المتزامن — مميت في 30-50% من الحالات

- قصور القلب من التهاب صمامات ليبمان-ساكس

- خسائر الحمل المتكررة دون علاج توليدي مناسب

## الوقاية

- العلاج مدى الحياة بمضادات التخثر لمنع الجلطات المتكررة في الحالات الموثقة

- تجنب عوامل الخطر التكميلية: الحبوب المنع الحمل المحتوية على إستروجين، التدخين، التجفيف

- حبوب الأسبرين الوقائية للمرضى الحاملين الأجسام المضادة بدون خثار سابق (الوقاية الأولية)

## متى تراجع الطبيب؟

راجع طبيبك للفحص عند فقدان حمل متكرر (إجهاضين أو أكثر) أو سكتة دماغية في سن الشباب أو جلطة وريدية دون سبب واضح. تشخيص APS مبكراً يُتيح علاجاً فعّالاً يُقلص مخاطر الجلطات المتكررة والإجهاض بشكل كبير.

## Overview

Antiphospholipid syndrome (APS), also known as Hughes syndrome, is an acquired autoimmune thrombophilia characterized by: (1) vascular thrombosis (venous and/or arterial); (2) obstetric complications (recurrent pregnancy loss, placental insufficiency, preeclampsia); occurring in the presence of persistently positive antiphospholipid antibodies (aPL): lupus anticoagulant (LA), anticardiolipin antibodies (aCL IgG/IgM), and anti-β2-glycoprotein 1 antibodies (anti-β2GPI IgG/IgM) — confirmed on two occasions ≥12 weeks apart.

APS affects women more than men (5:1 ratio). It occurs as secondary APS in ~50% of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and as primary APS without an underlying autoimmune disease in the remainder. The pathophysiology involves antiphospholipid antibodies binding to phospholipid-binding proteins (particularly β2-glycoprotein 1) on platelet and endothelial cell surfaces, activating procoagulant pathways and inhibiting natural anticoagulant proteins (protein C, annexin A5), creating a hypercoagulable state.

Venous thromboembolism (DVT, pulmonary embolism) is the most common thrombotic manifestation. Arterial thrombosis — stroke and TIA, particularly in young adults without conventional cardiovascular risk factors — is a hallmark feature that mandates aPL testing. Catastrophic APS (CAPS) is a rare but often fatal variant with simultaneous thromboses in multiple organs over days, triggering widespread organ failure; requires aggressive immunosuppression and anticoagulation.

## Causes

- Antiphospholipid antibodies (LA, aCL, anti-β2GPI) binding to phospholipid-binding proteins — activating platelets and endothelium, inhibiting anticoagulant pathways

- Secondary APS: underlying SLE (50% of SLE patients have aPL; 30–40% develop thrombosis), rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome, other connective tissue diseases

- Infections: some aPL antibodies are transiently induced by infections (syphilis, hepatitis C, HIV, CMV) — usually low-titer and non-pathogenic

- Drug-induced aPL: chlorpromazine, hydralazine, procainamide — typically non-pathogenic

- Genetic predisposition: HLADR4 and HLA-DQ associations identified

## Symptoms

- Venous thrombosis: DVT (painful swollen leg), pulmonary embolism (dyspnea, pleuritic chest pain, tachycardia)

- Arterial thrombosis: stroke or TIA (particularly in patients <50 without conventional cardiovascular risk factors), retinal artery occlusion

- Obstetric: recurrent early pregnancy loss (<10 weeks), unexplained fetal death (>10 weeks), preterm birth from severe preeclampsia or placental insufficiency

- Thrombocytopenia: petechiae, bleeding gums, bruising — immune-mediated, similar to ITP

- Livedo reticularis: lacy purple skin discoloration from microvascular thrombosis — particularly on the legs

- Cardiac valvular disease: Libman-Sacks endocarditis (thickened, vegetating mitral or aortic valve leaflets)

## Risk factors

The syndrome is more common in women and people with lupus or certain autoimmune diseases. In antibody-positive individuals, pregnancy, surgery, immobility, smoking or oestrogen exposure may increase thrombosis risk. One positive antibody result does not establish the syndrome; diagnosis requires persistent findings interpreted alongside the clinical history.

[Medical source](<https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/antiphospholipid-syndrome/symptoms-causes/syc-20355831>)

## Diagnosis

APS diagnosis (Sapporo/Sydney criteria) requires one clinical criterion AND one laboratory criterion: Clinical: vascular thrombosis (confirmed by objective imaging or histology) OR pregnancy morbidity (≥3 consecutive unexplained spontaneous abortions <10 weeks, or ≥1 unexplained fetal death ≥10 weeks, or ≥1 premature birth <34 weeks from severe preeclampsia/placental insufficiency). Laboratory: positive aPL on ≥2 occasions ≥12 weeks apart: lupus anticoagulant (LA — detected by APTT-based tests + Dilute Russell's viper venom time \[dRVVT\]), aCL IgG/IgM (moderate-high titer ≥40 GPL/MPL), anti-β2GPI IgG/IgM. Triple positivity (all 3 positive) confers the highest thrombotic and pregnancy risk.

## Treatment

Acute thrombosis: anticoagulation with unfractionated heparin or LMWH, transitioning to warfarin (VKA) — target INR 2.0–3.0 for venous events; 3.0–4.0 for arterial events despite anticoagulation. Direct oral anticoagulants (DOACs) such as rivaroxaban have been studied in APS but shown higher arterial thrombosis recurrence than warfarin — warfarin remains standard for high-risk APS. Duration: lifelong anticoagulation for unprovoked thrombosis. Obstetric APS: aspirin 75–100 mg/day + LMWH (prophylactic doses) throughout pregnancy — significantly improves live birth rates. Hydroxychloroquine (Plaquenil): added in secondary APS with SLE; reduces thrombotic recurrence and improves outcomes. Catastrophic APS (CAPS): anticoagulation + corticosteroids + IV immunoglobulin (IVIG) or plasma exchange.

## Complications

- Recurrent venous and arterial thrombosis — highest risk after anticoagulation discontinuation

- Catastrophic APS (CAPS): multi-organ thrombotic crisis in <1% of APS patients but 30–50% mortality despite treatment

- Libman-Sacks endocarditis with valvular regurgitation requiring valve repair or replacement

- Pregnancy loss and preterm birth without appropriate anticoagulant prophylaxis

## Prevention

- Lifelong therapeutic anticoagulation for documented thrombotic APS — the cornerstone of secondary prevention

- Avoid estrogen-containing contraceptives (increase thrombotic risk); use progestogen-only or non-hormonal contraception

- Low-dose aspirin for aPL-positive patients without prior thrombosis but with additional cardiovascular risk factors (primary prevention)

- Smoking cessation and management of other cardiovascular risk factors

- Antimalarial therapy (hydroxychloroquine) in secondary APS — reduces aPL titers and thrombosis risk

## When to seek care

Seek evaluation from a rheumatologist or hematologist for: recurrent pregnancy loss (≥2 miscarriages), unexplained stroke or TIA in a young adult, DVT or pulmonary embolism without a conventional risk factor, or thrombocytopenia in a young person. Early APS diagnosis enables anticoagulant treatment that dramatically reduces recurrence risk and pregnancy loss rates.

## الأسئلة المنشورة / Published questions

## هل APS يُصيب فقط مرضى الذئبة الحمراء؟

لا. APS الأولي يحدث في 50% من الحالات دون ذئبة حمراء أو مرض مناعي آخر. كثيرٌ من مرضى APS شباب بصحة جيدة ظاهرياً يُكتشفون بعد جلطة مفاجئة أو إجهاض متكرر.

## Does APS only affect people with lupus?

No — primary APS occurs in 50% of cases without lupus or other autoimmune disease. Many patients are otherwise healthy young adults discovered through a first thrombotic event or recurrent pregnancy loss. Secondary APS occurs alongside SLE in the other 50%.

## هل يمكن للمرأة المصابة بـ APS أن تُنجب؟

نعم. الجمع بين الأسبرين بجرعة منخفضة وحقن الهيبارين طوال الحمل يُحقق معدلات حمل ناجح 70-80% حتى في من عانوا من فقدانات حمل متكررة سابقاً. المتابعة المتخصصة مع طبيب توليد متمرس بـ APS ضرورية.

## Can women with APS have successful pregnancies?

Yes — with aspirin plus LMWH heparin throughout pregnancy, 70–80% of women with obstetric APS achieve a live birth, even after recurrent prior losses. Pregnancy in APS requires close monitoring with a multidisciplinary team (obstetrician, rheumatologist, hematologist).

## هل مضادات التخثر تُؤخذ للأبد في APS؟

لمن لديهم خثار وعائي موثق، نعم — مضادات التخثر تُؤخذ مدى الحياة لأن خطر الجلطات المتكررة مرتفع جداً عند الإيقاف. حالات APS التوليدي بدون خثار قد تحتاج أسبريناً فقط خارج الحمل.

## Must anticoagulation be taken for life in APS?

For confirmed thrombotic APS (prior DVT, PE, or stroke): yes, lifelong anticoagulation is recommended because recurrence risk is very high after stopping — ~50–60% within 2 years. For obstetric APS without prior thrombosis: low-dose aspirin alone (outside pregnancy) is often sufficient, with LMWH added during pregnancy.

## المراجع الطبية المنشورة / Published references

- Antiphospholipid Syndrome — Mayo Clinic: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/antiphospholipid-syndrome/symptoms-causes/syc-20355831
- Antiphospholipid Syndrome — MedlinePlus/NIH: https://medlineplus.gov/antiphospholipidsyndrome.html

---

*هذه معلومات طبية عامة للتوعية ولا تُغني عن التشخيص والاستشارة الطبية المباشرة.*

*المصدر: [كلينكس جو](https://clinicsjo.com) — دليل الأمراض والحالات الطبية في الأردن. لحجز موعد مع أخصائي: https://clinicsjo.com/ar/doctors*