# متلازمة Behçet — Behçet's Disease ## الملخص مرض بهجت التهاب وعائي مجهول السبب يُسبب قرحات فموية وتناسلية متكررة والتهاب العين والمشاركة الجهازية في الأوعية الكبيرة والجهاز العصبي. ## معلومات أساسية - **الاسم (عربي):** متلازمة Behçet - **الاسم (إنجليزي):** Behçet's Disease - **التصنيف:** chronic - **التخصص المعالِج:** روماتيزم - **آخر تحديث:** 2026-10-04 - **رابط الصفحة:** https://clinicsjo.com/ar/condition/behcets-disease ## نظرة عامة مرض بهجت (Behçet's Disease) أو متلازمة بهجت هو التهاب وعائي جهازي مزمن نادر، يُصيب الأوعية الدموية من جميع الأحجام ويُسبّب مجموعة أعراض تبدو في الوهلة الأولى متباعدة: قرحات مؤلمة في الفم والأعضاء التناسلية، والتهاب العين، وطفح جلدي، وتغيرات مفصلية وعصبية وقلبية وعائية. يُعدّ استنساخاً نادراً لطريق الحرير القديم جغرافياً — إذ يُعرَّف بارتفاع انتشاره في شعوب حوض المتوسط والشرق الأوسط وآسيا الوسطى واليابان على هذا الخط — وإن كان يُصيب اليوم بلداناً حول العالم. يُعدّ مرض بهجت تشخيصاً سريرياً بالأساس لغياب اختبار مرضي محدد له. الميزة المميِّزة هي القرحات الفموية المتكررة المؤلمة، لكن العرَض الأكثر حدةً هو التهاب العين (Uveitis) الذي قد يُودي بالعمى إن أُهمل. تشمل المشاركة الوعائية الجسيمة: الخثار الوريدي والشرياني، وأكياس الشريان الرئوي، وتمدد الشريان الأبهر — ومرضاها ذوو التهديد الأعلى للحياة. التهاب الأوعية الدماغية (Neuro-Behçet) من أكثر المضاعفات خطورةً. لا علاج شافٍ، لكن العقاقير المثبطة للمناعة (الكولشيسين، السيكلوسبورين، المواد البيولوجية) تُسيطر على الأعراض وتُقلص المضاعفات الخطيرة بشكل ملحوظ. ## Summary Behçet's disease is a chronic systemic vasculitis of unknown cause characterized by recurrent oral and genital ulcers, ocular inflammation, and vascular and neurological involvement. ## الأسباب - مجهول السبب — سياق جيني مع HLA-B51 (أقوى عامل خطر وراثي) - استجابة مناعية غير طبيعية تُفعّل العدلات والخلايا اللمفاوية وتُلحق الأذى بالبطانة الوعائية - يُشتبه بمحفزات بكتيرية أو فيروسية (المكورات العقدية، فيروس الهربس) - عوامل جغرافية وعرقية: شعوب خط الحرير الممتد من الحوض المتوسط لليابان ## الأعراض - قرحات الفم المتكررة المؤلمة: العرض الأكثر شيوعاً والأساسي للتشخيص - قرحات الأعضاء التناسلية: مؤلمة، تخلّف ندوباً في النساء - التهاب العين (uveitis): ألم وحمرة وتشوش الرؤية - التهاب الجلد: احمرار عقدي (erythema nodosum)، حب الشباب، آفات حويصلية - التهاب المفاصل غير التآكلي (ركبتين ومفاصل كبيرة) - التهاب الأوعية الكبيرة: جلطات وريدية عميقة، تمدد الشريان الرئوي - أعراض عصبية: صداع، ارتباك، اضطرابات بصرية، شلل أعصاب قحفية ## عوامل الخطر مرض بهجت أكثر شيوعًا في الشرق الأوسط وحوض المتوسط وأجزاء من آسيا، ويبدو أن الاستعداد الجيني والبيئة يتداخلان في خطره. لا يوجد محفز بيئي واحد مثبت، وقد يصيب أشخاصًا من أي أصل. تكرر قرح الفم وحده لا يكفي للتشخيص، ولا تعني القرابة أو الأصل الجغرافي الإصابة الحتمية. [المصدر الطبي]() ## التشخيص تشخيص سريري وفق معايير ISG (1990) أو ICBD (2014) الأكثر حساسيةً: الدرجة الإجمالية ≥4 مع نقاط تُعطى لكل من: القرحات الفموية (2 نقطة)، التناسلية (2)، آفات العين (2)، الجلد (1)، علامة الطرق الإيجابية (1). لا اختبار مخبري مُشخِّص. HLA-B51: داعم لكن غير قاطع. CRP/ESR مرتفعان غير نوعيين. ## العلاج بدون علاج شافٍ. الكولشيسين: علاج الخط الأول للقرحات الفموية والتناسلية والجلد والمفاصل. الكورتيكوستيرويدات الموضعية للقرحات المحدودة. مثبطات المناعة الجهازية (أزاثيوبرين، سيكلوسبورين) للعين والأوعية والأعصاب. العوامل البيولوجية (إنفليكسيماب، أداليموماب — مضادات TNF) للحالات الحرارية. ## المضاعفات - العمى من التهاب الأوعية الشبكية الحاد غير المعالج - الجلطات الوريدية العميقة وجلطة الوريد الرئوي أو الأبهر - الاعتلال الدماغي التدريجي (Neuro-Behçet) من التهاب الأوعية الدماغية - أكياس الشريان الرئوي مع نفث الدم الحاد ## الوقاية - لا وقاية أولية معروفة. العلاج المبكر والمداوم يُقلص خطر المضاعفات الخطيرة - إدارة الحالات المرتبطة بـ HLA-B51 بمراقبة دقيقة لأعراض العين والأوعية - تجنب محفزات القرحات إن تُعرِّف عليها المريض (التوتر، أطعمة معينة) ## متى تراجع الطبيب؟ راجع طبيبك في حال تكرار القرحات الفموية المؤلمة أكثر من مرتين سنوياً مع قرحات تناسلية أو التهاب عين أو طفح جلدي — هذا المزيج يُرجّح مرض بهجت ويستحق تشخيصاً متخصصاً. التهاب العين في بهجت يُعالَج بعقاقير متخصصة — لا تؤخر التقييم لمنع فقدان البصر. ## Overview Behçet's disease (BD) is a rare, chronic systemic inflammatory disorder of uncertain etiology, classified as a variable-vessel vasculitis. It affects vessels of all sizes — arteries, veins, and capillaries — causing a characteristic constellation of recurrent oral ulcers, genital ulcers, ocular inflammation (uveitis), skin lesions, arthritis, and serious vascular and neurological involvement. BD has a striking epidemiological 'Silk Road' distribution — highest prevalence in Turkey (~421/100,000), Middle Eastern countries (including Jordan), Central Asian republics, and Japan — reflecting genetic (HLA-B51) and environmental factors along the ancient trade routes. BD is primarily a clinical diagnosis based on the International Study Group (ISG) or International Criteria for Behçet's Disease (ICBD) criteria, as no pathognomonic laboratory test exists. The hallmark is recurrent painful oral aphthous ulcers, but ocular disease (posterior uveitis, panuveitis, retinal vasculitis) represents the most vision-threatening manifestation and may lead to permanent blindness if inadequately treated. Major vascular involvement — venous thrombosis (Budd-Chiari syndrome, cerebral venous sinus thrombosis, DVT), pulmonary artery aneurysms, and aortic aneurysms — accounts for the highest mortality. Neuro-Behçet (central nervous system inflammation) occurs in 5–30% and may cause progressive encephalopathy, brainstem involvement, and cognitive decline. The pathogenesis involves immune dysregulation with neutrophil hyperactivation, T-lymphocyte imbalance (Th1 and Th17 skewing), and endothelial injury. HLA-B51 is the strongest genetic risk factor (present in 60–70% of Turkish BD patients vs. 20% controls). No curative therapy exists; management is symptom-based with colchicine, immunosuppressants, and biologics for severe disease. ## Causes - Unknown etiology — complex interaction of genetic predisposition (HLA-B51 the strongest risk factor) and environmental triggers - Immune dysregulation: neutrophil hyperactivation, Th1/Th17 skewing, endothelial cell injury, vascular inflammation in all vessel sizes - Suspected microbial triggers: streptococcal antigens (cross-reactive with self-antigens), HSV-1 — epidemiological links, not proven causation - Positive pathergy reaction (skin hypersensitivity to minor trauma) — present in 40–70% of BD patients in Middle Eastern/Japanese cohorts; less common in Western patients ## Symptoms - Recurrent painful oral aphthous ulcers (≥3 episodes/year) — the cardinal symptom present in virtually all patients; multiple, round, well-circumscribed, 2–10 mm; heal without scarring in 1–2 weeks - Genital ulcers: painful, similar morphology to oral ulcers; in women on labia majora; in men on scrotum; heal with scarring (diagnostically helpful) - Ocular inflammation: anterior uveitis (photophobia, pain, redness) or posterior uveitis/panuveitis (floaters, visual loss); retinal vasculitis — the major cause of BD blindness - Skin lesions: erythema nodosum (tender red nodules on shins), pseudofolliculitis, papulopustular lesions, positive pathergy test - Arthritis: non-erosive, non-deforming oligoarthritis (knees, ankles, wrists) - Vascular: DVT, Budd-Chiari syndrome, pulmonary artery aneurysm (hemoptysis), aortic aneurysm - Neurological: headache, meningoencephalitis, brainstem syndrome, cerebral venous sinus thrombosis ## Risk factors Behçet’s disease is more common in the Middle East, Mediterranean region and parts of Asia, with genetic susceptibility and environment thought to interact. No single environmental trigger is established, and any ancestry can be affected. Recurrent mouth ulcers alone are insufficient for diagnosis; family or geographical background does not make disease inevitable. [Medical source]() ## Diagnosis Clinical diagnosis using ICBD criteria (2014): ≥4 points from: oral ulcers (2), genital ulcers (2), ocular lesions (2), skin lesions (1), positive pathergy test (1), neurological manifestations (1), vascular manifestations (1). No pathognomonic laboratory test exists. HLA-B51 testing: positive in 60–70% of Middle Eastern patients — supportive but not diagnostic. Pathergy test: prick the forearm with a sterile needle — a ≥2 mm papule/pustule at 24–48 hours is positive (specificity ~90%). CRP and ESR: elevated during flares. Other tests exclude mimics: ANA/anti-dsDNA (lupus), ANCA (ANCA-vasculitis), Crohn's disease serology. ## Treatment No curative treatment. Colchicine: first-line for mucocutaneous (oral/genital ulcers, skin) and joint manifestations. Topical corticosteroids (triamcinolone paste) for oral ulcers. Systemic immunosuppression for organ-threatening disease: azathioprine (ocular, vascular involvement), cyclosporine A (posterior uveitis — effective but nephrotoxic), methotrexate. Biologics for refractory disease: TNF inhibitors (infliximab, adalimumab) — highly effective for refractory uveitis, mucocutaneous, and neurological BD; approved in several countries. Interferon-alfa: effective for uveitis and mucocutaneous disease. Anticoagulation for thrombotic complications. Apremilast: PDE4 inhibitor, approved for oral ulcers in some countries. ## Complications - Permanent blindness from untreated posterior uveitis or retinal vasculitis — still occurs in 25% of BD uveitis patients without adequate immunosuppression - Pulmonary artery aneurysm rupture: massive hemoptysis — high mortality - Neuro-Behçet: progressive cognitive decline, dementia, cerebellar ataxia - Aortic aneurysm from large vessel arteritis - Budd-Chiari syndrome from hepatic venous thrombosis ## Prevention - No known primary prevention. Early diagnosis and sustained treatment prevent organ-threatening complications (blindness, vascular events) - Regular ophthalmological monitoring in all BD patients — ocular disease may be asymptomatic early - Colchicine maintenance reduces mucocutaneous recurrence frequency ## When to seek care See a rheumatologist if you have recurrent painful oral ulcers (>3 per year) combined with any of: genital ulcers, eye redness and pain, unexplained skin lesions, or joint swelling. See an ophthalmologist urgently for any eye pain, floaters, or visual change — Behçet's uveitis can rapidly cause permanent vision loss without prompt immunosuppressive treatment. ## الأسئلة المنشورة / Published questions ## هل مرض بهجت أكثر شيوعاً في الشرق الأوسط؟ نعم. يُصيب بمعدلات أعلى بكثير شعوب خط الحرير: تركيا والشرق الأوسط وإيران والعراق وآسيا الوسطى واليابان. يُسهم الجين HLA-B51 الذي ينتشر في هذه المجموعات العرقية في تفسير هذا التوزع الجغرافي. ## Is Behçet's disease more common in the Middle East? Yes — BD follows the ancient 'Silk Road' with highest prevalence in Turkey (~421/100,000), Iran, Iraq, other Middle Eastern countries (including Jordan), Central Asia, and Japan. HLA-B51, which is more prevalent in these ethnic groups, is the strongest genetic risk factor and partially explains this geographical distribution. ## هل قرحات الفم المتكررة دائماً تعني مرض بهجت؟ لا. قرحات الفم المتكررة شائعة جداً وتكثر مع نقص الحديد والفيتامينات والتوتر والحساسيات الغذائية. مرض بهجت يُشخَّص فقط عند اقتران القرحات بأعراض أخرى خاصة (عينية، تناسلية، جلدية) ووفق معايير محددة. ## Do recurrent mouth ulcers always mean Behçet's disease? No — recurrent aphthous ulcers are very common (up to 20% of the general population) and most cases are unrelated to Behçet's. BD is diagnosed only when oral ulcers are accompanied by the characteristic combination of genital ulcers, ocular inflammation, or specific skin lesions meeting the ICBD diagnostic criteria. ## هل مرض بهجت ينتقل من شخص لآخر؟ لا. مرض بهجت ليس معدياً وليس له سبب بكتيري أو فيروسي محدد. هو مرض مناعي ذاتي ذو استعداد وراثي. العيش مع مريض بهجت أو ملامسته لا يُسبّب المرض. ## Is Behçet's disease contagious? No — Behçet's disease is not contagious. It is an autoimmune inflammatory disorder with genetic predisposition (HLA-B51), not caused by a specific bacterium or virus. Living with or touching a Behçet's patient poses no transmission risk whatsoever. ## المراجع الطبية المنشورة / Published references - Behçet's Syndrome — MedlinePlus/NIH: https://medlineplus.gov/behcetssyndrome.html - Behçet’s disease: https://www.nhs.uk/conditions/behcets-disease/ --- *هذه معلومات طبية عامة للتوعية ولا تُغني عن التشخيص والاستشارة الطبية المباشرة.* *المصدر: [كلينكس جو](https://clinicsjo.com) — دليل الأمراض والحالات الطبية في الأردن. لحجز موعد مع أخصائي: https://clinicsjo.com/ar/doctors*