# هيموفيليا B — Hemophilia B

## الملخص

هيموفيليا B اضطراب نزفي وراثي ناتج عن نقص عامل التخثّر التاسع (IX)، فيتأخّر تخثّر الدم وتحدث نزوف متكرّرة خصوصاً في المفاصل والعضلات. يُدار بتعويض العامل الناقص وبرامج وقائية متخصّصة.

## معلومات أساسية
- **الاسم (عربي):** هيموفيليا B
- **الاسم (إنجليزي):** Hemophilia B
- **التصنيف:** genetic
- **التخصص المعالِج:** أمراض الدم
- **آخر تحديث:** 2026-10-04
- **رابط الصفحة:** https://clinicsjo.com/ar/condition/hemophilia-b

## نظرة عامة

هيموفيليا B (المعروفة أيضاً بمرض كريسماس) هي اضطراب نزفي وراثي ناتج عن نقص أو خلل في عامل التخثّر التاسع (Factor IX)، وهو بروتين ضروري لتكوين الخثرة التي توقف النزيف. ونتيجة نقصه يتأخّر تخثّر الدم فتحدث نزوف تلقائية أو مطوّلة بعد الإصابات والعمليات.

ينتقل المرض عبر الكروموسوم X، لذا يصيب الذكور غالباً بينما تكون الإناث حاملات للجين في معظم الحالات. تتراوح شدته من خفيفة إلى شديدة بحسب مستوى العامل المتبقّي. وأبرز ما يميّزه النزف داخل المفاصل المتكرّر الذي قد يؤدي مع الوقت إلى تلف المفصل إن لم يُعالج. وقد أحدثت العلاجات الحديثة وبرامج العلاج الوقائي المنتظم نقلة كبيرة في جودة حياة المرضى وقدرتهم على ممارسة حياة شبه طبيعية.

## Summary

Hemophilia B is an inherited bleeding disorder caused by a deficiency of clotting factor IX, so blood clots slowly and bleeding recurs, especially in joints and muscles. It is managed by replacing the missing factor and specialized prophylaxis programs.

## الأسباب

- طفرة وراثية في الجين المسؤول عن عامل التخثّر التاسع على الكروموسوم X.

- الانتقال من الأم الحاملة إلى الأبناء الذكور.

- طفرة جديدة في بعض الحالات دون تاريخ عائلي.

## الأعراض

- كدمات كبيرة بسهولة.

- نزف مطوّل بعد الجروح أو خلع الأسنان أو العمليات.

- نزف داخل المفاصل مع ألم وتورّم وتيبّس.

- دم في البول أو البراز في الحالات الشديدة.

## عوامل الخطر

التاريخ العائلي للهيموفيليا ب مهم لأنها ترتبط غالبًا بتغير في جين عامل التخثر التاسع على الكروموسوم إكس. تصيب الذكور أكثر، وقد تظهر دون تاريخ عائلي نتيجة تغير جديد. يمكن أن تنخفض مستويات العامل وتظهر أعراض نزف لدى بعض الإناث أيضًا؛ يحدد فحص العامل والتقييم الوراثي القابلية الفردية.

[المصدر الطبي](<https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327>)

## التشخيص

- تحاليل تخثّر الدم (PT و aPTT).

- قياس مستوى عامل التخثّر التاسع لتأكيد التشخيص وتحديد الشدة.

- الفحص الجيني وتقييم التاريخ العائلي.

## العلاج

### تعويض العامل

- حقن عامل التخثّر التاسع عند النزف أو بشكل وقائي منتظم.

- مستحضرات طويلة المفعول تقلّل عدد الحقن.

### الرعاية الشاملة

- المتابعة في مركز متخصّص للهيموفيليا والعلاج الطبيعي للمفاصل.

- تجنّب الأدوية التي تزيد النزف مثل الأسبرين.

هذا المحتوى تثقيفي ولا يُغني عن استشارة طبيب الدم المختصّ.

## المضاعفات

- تلف المفاصل المزمن من تكرّر النزف.

- نزف داخلي خطير في الدماغ أو الأعضاء.

- تكوّن أجسام مضادة تثبّط العامل المعوّض.

## الوقاية

- الاستشارة الوراثية للعائلات الحاملة للجين.

- العلاج الوقائي المنتظم لتقليل النزف.

- تجنّب الإصابات وممارسة رياضات آمنة.

## متى تراجع الطبيب؟

توجّه للطوارئ فوراً عند صداع شديد بعد إصابة الرأس أو نزف لا يتوقّف أو ألم وتورّم مفاجئ في مفصل. وتابع بانتظام في مركز الهيموفيليا. **احجز موعداً مع طبيب دم عبر كلينكس جو**.

## Overview

Hemophilia B (also known as Christmas disease) is an inherited bleeding disorder caused by a deficiency or defect of clotting factor IX, a protein needed to form the clot that stops bleeding. Because of this deficiency, blood clots slowly, leading to spontaneous bleeding or prolonged bleeding after injuries and surgery.

It is inherited on the X chromosome, so it mainly affects males while females are usually carriers of the gene. Its severity ranges from mild to severe depending on the remaining factor level. Its hallmark is recurrent bleeding into joints, which over time can damage the joint if untreated. Modern therapies and regular prophylaxis programs have dramatically improved patients' quality of life and their ability to lead a near-normal life.

## Causes

- A genetic mutation in the gene for clotting factor IX on the X chromosome.

- Transmission from a carrier mother to male children.

- A new mutation in some cases without a family history.

## Symptoms

- Easy, large bruising.

- Prolonged bleeding after cuts, tooth extraction, or surgery.

- Bleeding into joints with pain, swelling, and stiffness.

- Blood in urine or stool in severe cases.

## Risk factors

Family history matters because haemophilia B usually involves a factor IX gene change on the X chromosome. It affects males more often but can arise without family history through a new change. Some females also have low factor levels and bleeding symptoms; factor testing and genetic assessment clarify individual susceptibility.

[Medical source](<https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327>)

## Diagnosis

- Coagulation tests (PT and aPTT).

- Measuring factor IX level to confirm the diagnosis and grade severity.

- Genetic testing and family-history assessment.

## Treatment

### Factor replacement

- Factor IX injections during bleeding or as regular prophylaxis.

- Long-acting products that reduce the number of injections.

### Comprehensive care

- Follow-up at a specialized hemophilia center and physiotherapy for joints.

- Avoiding medicines that increase bleeding, such as aspirin.

This content is educational and does not replace consulting a hematologist.

## Complications

- Chronic joint damage from repeated bleeding.

- Serious internal bleeding in the brain or organs.

- Development of antibodies (inhibitors) against the replacement factor.

## Prevention

- Genetic counseling for carrier families.

- Regular prophylaxis to reduce bleeding.

- Avoiding injuries and choosing safe sports.

## When to seek care

Go to the emergency department immediately for a severe headache after a head injury, bleeding that will not stop, or sudden joint pain and swelling. Follow up regularly at a hemophilia center. **Book an appointment with a hematologist on ClinicsJo**.

## الأسئلة المنشورة / Published questions

## ما الفرق بين هيموفيليا A و B؟

هيموفيليا A نقص في العامل الثامن، وهيموفيليا B نقص في العامل التاسع؛ الأعراض متشابهة لكن العلاج المعوّض يختلف.

## What is the difference between hemophilia A and B?

Hemophilia A is a factor VIII deficiency and hemophilia B a factor IX deficiency; symptoms are similar but the replacement therapy differs.

## هل تصاب الإناث بهيموفيليا B؟

نادراً ما تُصاب الإناث بشكل كامل، لكنهن قد يكنّ حاملات وقد تظهر عليهن أعراض خفيفة.

## Can females get hemophilia B?

Females are rarely fully affected, but they can be carriers and may have mild symptoms.

## هل يستطيع مريض الهيموفيليا ممارسة الرياضة؟

نعم، الرياضات منخفضة الاحتكاك كالسباحة مفيدة، مع تجنّب الرياضات العنيفة واستشارة الطبيب.

## Can a hemophilia patient exercise?

Yes, low-contact sports like swimming are beneficial, while avoiding violent sports and consulting the doctor.

## المراجع الطبية المنشورة / Published references

- Hemophilia: https://www.cdc.gov/hemophilia/about/index.html
- Hemophilia B: https://medlineplus.gov/genetics/condition/hemophilia/
- Hemophilia - Symptoms and causes: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327

---

*هذه معلومات طبية عامة للتوعية ولا تُغني عن التشخيص والاستشارة الطبية المباشرة.*

*المصدر: [كلينكس جو](https://clinicsjo.com) — دليل الأمراض والحالات الطبية في الأردن. لحجز موعد مع أخصائي: https://clinicsjo.com/ar/doctors*