# البيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية — Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ## الملخص البيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية اضطراب دم نادر قد يسبب تكسر الكريات الحمراء وفقر دم وجلطات. الاسم لا يعني أن المرض يظهر ليلًا فقط أو أن البول الداكن موجود دائمًا. ## معلومات أساسية - **الاسم (عربي):** البيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية - **الاسم (إنجليزي):** Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria - **رمز ICD-10:** D59.5 - **التصنيف:** chronic - **التخصص المعالِج:** أمراض الدم - **آخر تحديث:** 2026-10-04 - **رابط الصفحة:** https://clinicsjo.com/ar/condition/pnh ## نظرة عامة ينشأ المرض عادة من تغير مكتسب في خلية مكوّنة للدم، فتفقد خلايا مشتقة منها بروتينات حماية من المتممة. ليس غالبًا مرضًا ينتقل من الوالدين إلى الأبناء. اقرأ أيضًا: [فقر الدم اللاتنسجي وعلاقته بفشل النخاع](). ## Summary Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare blood disorder that can cause red-cell breakdown, anemia and clots. It does not occur only at night, and dark urine is not always present. ## الأسباب التغير المكتسب، غالبًا في جين PIGA، يجعل الخلايا عرضة للتكسر. قد يترافق المرض مع فشل نخاع مثل فقر الدم اللاتنسجي، ولا ينجم عن طعام محدد. ## الأعراض قد يحدث تعب وشحوب وضيق نفس وبول داكن وألم بطن أو صعوبة بلع. الجلطات قد تصيب مواضع غير معتادة، وقد تنخفض صفائح أو كريات بيضاء أيضًا. ## عوامل الخطر قد يُكتشف المرض لدى المصابين بفشل النخاع أو تكسر دم غير مفسر. لا يُشخّص من لون البول وحده، ولا يحتاج كل حامل لنسيلة صغيرة العلاج نفسه. ## التشخيص يُستخدم قياس التدفق الخلوي لكشف الخلايا ذات بروتينات الحماية الناقصة، مع تعداد الدم وفحوص التكسر والكلى. قد يلزم تقييم النخاع بحسب الحالة. ## العلاج تُحدد الخطة وفق شدة التكسر والجلطات وفشل النخاع. تشمل خياراتها مثبطات المتممة والرعاية الداعمة، وقد يُبحث زرع خلايا جذعية في حالات مختارة. ## المضاعفات قد تحدث جلطات أو أذية كلوية أو فقر دم شديد، وتختلف المخاطر بحسب نشاط المرض. المتابعة تقيم الاستجابة وآثار العلاج واحتمال نوبات تكسر جديدة. ## الوقاية يضع الفريق خطة لقاحات واحتياطات عدوى عند استعمال مثبطات المتممة، وقد يصف وقاية دوائية. اللقاح لا يلغي كل الخطر، ولا تُوقف هذه العلاجات دون إشراف. ## متى تراجع الطبيب؟ حمى أثناء العلاج المثبط للمتممة تحتاج تواصلًا عاجلًا. ألم صدر أو ضيق نفس مفاجئ أو صداع شديد أو ألم بطن حاد أو تورم ساق يستدعي الطوارئ. ## Overview It usually arises from an acquired change in a blood-forming cell, leaving some descendants without complement-protective proteins. It is generally not passed from parents to children. Related reading: [Aplastic anemia and marrow failure](). ## Causes An acquired variant, commonly involving PIGA, makes affected cells vulnerable to destruction. The condition may coexist with marrow failure such as aplastic anemia and is not caused by a particular food. ## Symptoms Fatigue, pallor, breathlessness, dark urine, abdominal pain or swallowing difficulty may occur. Clots can affect unusual sites, and platelet or white-cell counts may also fall. ## Risk factors The disorder may be detected during investigation of marrow failure or unexplained hemolysis. Urine color alone is insufficient, and a small PNH clone does not automatically require the same treatment as active disease. ## Diagnosis Flow cytometry detects cells missing protective surface proteins. Blood counts, hemolysis markers and kidney tests assess impact; selected cases need marrow evaluation. ## Treatment Treatment depends on hemolysis, clots and marrow failure. Options include complement inhibitors and supportive care, while stem-cell transplantation is considered for selected situations. ## Complications Complications include thrombosis, kidney injury and severe anemia. Follow-up assesses response, treatment effects and recurrent hemolysis, with risks varying between individuals. ## Prevention Complement-inhibitor treatment requires a vaccination and infection-safety plan, sometimes with preventive medication. Vaccines do not remove all risk. Do not interrupt treatment without supervision. ## When to seek care Fever during complement inhibition requires urgent advice. Chest pain, sudden breathlessness, severe headache, acute abdominal pain or a swollen leg warrants emergency assessment. ## المراجع الطبية المنشورة / Published references - Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22871-paroxysmal-nocturnal-hemoglobinuria - Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: genetics: https://www.medlineplus.gov/genetics/condition/paroxysmal-nocturnal-hemoglobinuria/ - PNH: diagnosis and care: https://www.medlineplus.gov/ency/article/000534.htm - Meningococcal risk with complement inhibitor therapy: https://www.cdc.gov/meningococcal/hcp/clinical-guidance/complement-inhibitor.html --- *هذه معلومات طبية عامة للتوعية ولا تُغني عن التشخيص والاستشارة الطبية المباشرة.* *المصدر: [كلينكس جو](https://clinicsjo.com) — دليل الأمراض والحالات الطبية في الأردن. لحجز موعد مع أخصائي: https://clinicsjo.com/ar/doctors*