# مرض فون ويلبراند — Von Willebrand Disease ## الملخص مرض فون ويلبراند اضطراب نزفي يرتبط بنقص بروتين فون ويلبراند أو ضعف وظيفته، فيؤثر في التصاق الصفائح وحماية العامل الثامن ويختلف في شدته وأنواعه. ## معلومات أساسية - **الاسم (عربي):** مرض فون ويلبراند - **الاسم (إنجليزي):** Von Willebrand Disease - **التصنيف:** genetic - **التخصص المعالِج:** أمراض الدم - **آخر تحديث:** 2026-10-04 - **رابط الصفحة:** https://clinicsjo.com/ar/condition/von-willebrand ## نظرة عامة قد يكون النزف خفيفًا فلا يُكتشف إلا بعد جراحة أو خلع سن، أو يكون أشد. يصيب الجنسين، وقد تكون غزارة الدورة أو نزف الولادة أول علامة لدى النساء. اقرأ أيضًا: [الهيموفيليا أ ونقص العامل الثامن](). ## Summary Von Willebrand disease is a bleeding disorder involving too little or poorly functioning von Willebrand factor, affecting platelet adhesion and factor VIII protection. Types and severity vary. ## الأسباب غالبًا ينتج عن تغيرات وراثية تؤثر في كمية البروتين أو وظيفته؛ توجد حالات مكتسبة أقل شيوعًا. لا تعني كل كدمة أو دورة غزيرة وجود هذا المرض. ## الأعراض تشمل العلامات نزف الأنف المتكرر والكدمات ونزف اللثة وطول النزف بعد الإجراءات وغزارة الطمث. قد يحدث نزف عضلي أو مفصلي في الأنواع الشديدة. ## عوامل الخطر التاريخ العائلي يزيد الاحتمال، ويمكن أن يصيب المرض الرجال والنساء. يحدد النوع ودرجة نقص البروتين وسوابق النزف احتياجات العلاج. ## التشخيص يُقيّم تاريخ النزف مع قياس مستضد البروتين ونشاطه والعامل الثامن وفحوص مختارة. قد تكون تحاليل التخثر المعتادة طبيعية؛ أحيانًا تُعاد الاختبارات لأن المستويات تتغير. ## العلاج تختلف الخطة حسب النوع والنزف والإجراء: أدوية مضادة لتحلل الخثرة أو مركزات العامل وعلاجات للطمث. ديسموبريسين لا يناسب الجميع؛ يُتجنب في النوع الثاني ب ولا يفيد النوع الثالث. ## المضاعفات قد يحدث نقص الحديد وفقر الدم ونزف بعد الجراحة أو الولادة. تعتمد الوقاية من المضاعفات على خطة مسبقة ومتابعة، ولا تكفي نتيجة تحليل واحدة لتوقع كل النزوف. ## الوقاية نسّق الأسنان والجراحة والحمل مع فريق الدم، وناقش الأدوية التي تزيد النزف. إذا وُصف ديسموبريسين فاتبع تعليمات السوائل بدقة لتقليل خطر انخفاض الصوديوم. ## متى تراجع الطبيب؟ النزف الغزير المستمر أو الإغماء أو البراز الأسود أو إصابة الرأس يحتاج رعاية عاجلة. راجع الطبيب لغزارة الدورة أو الإرهاق المتكرر لتقييم فقر الدم. ## Overview Mild disease may first appear after surgery or dental extraction. It affects both sexes; heavy periods or childbirth bleeding can reveal the condition in women. Related reading: [Hemophilia A and factor VIII deficiency](). ## Causes Inherited changes usually alter the amount or function of the protein; acquired forms are less common. A bruise or heavy period alone does not establish the diagnosis. ## Symptoms Repeated nosebleeds, easy bruising, gum bleeding, prolonged procedural bleeding and heavy menstruation are typical. Severe forms can cause muscle or joint bleeding. ## Risk factors Family history increases likelihood in both men and women. Subtype, factor deficiency and prior bleeding determine treatment needs. ## Diagnosis Bleeding history is assessed alongside factor antigen, activity, factor VIII and selected tests. Routine clotting results may be normal; repeat testing is sometimes needed because levels fluctuate. ## Treatment Care depends on subtype, bleeding and the procedure: antifibrinolytics, factor concentrates or menstrual therapies may help. Desmopressin does not suit every patient: avoid it in type 2B; it is ineffective in type 3. ## Complications Iron deficiency, anemia and excessive surgical or postpartum bleeding may occur. Advance planning and follow-up reduce complications; one laboratory result cannot predict every bleeding episode. ## Prevention Coordinate dentistry, surgery and pregnancy with hematology, and review medicines that promote bleeding. If desmopressin is prescribed, follow fluid instructions closely to reduce low-sodium risk. ## When to seek care Persistent heavy bleeding, fainting, black stools or head injury needs urgent care. Heavy periods or recurrent fatigue warrant assessment for iron deficiency and anemia. ## المراجع الطبية المنشورة / Published references - About von Willebrand disease: https://www.cdc.gov/von-willebrand/about/index.html - Diagnosing von Willebrand disease: https://www.cdc.gov/von-willebrand/diagnosis/index.html - ASH ISTH NHF WFH management guideline: executive summary: https://www.hematology.org/-/media/hematology/files/clinicians/guidelines/update-vwd-resources-01_2024/management-executive-summary/vwd-guidelines_management-summary_english_nov-2023.pdf --- *هذه معلومات طبية عامة للتوعية ولا تُغني عن التشخيص والاستشارة الطبية المباشرة.* *المصدر: [كلينكس جو](https://clinicsjo.com) — دليل الأمراض والحالات الطبية في الأردن. لحجز موعد مع أخصائي: https://clinicsjo.com/ar/doctors*