# علاج الهيموفيليا — Hemophilia Treatment

> الهيموفيليا اضطراب وراثي في التخثّر ينقص فيه أحد عوامل تخثّر الدم، وأشهرها العامل الثامن في النوع «أ» والعامل التاسع في النوع «ب». والنتيجة أن الدم يتخثّر ببطء، فيحدث النزف داخل المفاصل والعضلات، ويستمر النزف بعد الجروح وخلع الأسنان والعمليات أطول من الطبيعي. المرض ليس نزفاً ظاهرياً فقط: أخطر ما فيه هو النزف الداخلي الذي لا يُرى، خصوصاً في المفاصل حيث يؤدّي تكرار النزف إلى تلف الغضروف واعتلال مفصل…

## معلومات الخدمة
- **الاسم (عربي):** علاج الهيموفيليا
- **الاسم (إنجليزي):** Hemophilia Treatment
- **التخصص المرتبط:** أمراض الدم
- **مدة الإجراء:** زيارة التقييم عادة من 30 إلى 45 دقيقة، والحقن الوريدي نفسه عادة من 5 إلى 15 دقيقة، ويُعطى العلاج الوقائي بتكرار يحدّده الطبيب بحسب المستحضر.
- **Procedure duration:** An assessment visit usually takes 30 to 45 minutes, the intravenous infusion itself usually takes 5 to 15 minutes, and prophylaxis is given at a frequency set by the doctor according to the product used.
- **آخر تحديث:** 2026-07-26
- **البلد:** الأردن
- **رابط الصفحة:** https://clinicsjo.com/ar/service/%D8%B9%D9%84%D8%A7%D8%AC-%D8%A7%D9%84%D9%87%D9%8A%D9%85%D9%88%D9%81%D9%8A%D9%84%D9%8A%D8%A7

## عن الخدمة

الهيموفيليا اضطراب وراثي في التخثّر ينقص فيه أحد عوامل تخثّر الدم، وأشهرها العامل الثامن في النوع «أ» والعامل التاسع في النوع «ب». والنتيجة أن الدم يتخثّر ببطء، فيحدث النزف داخل المفاصل والعضلات، ويستمر النزف بعد الجروح وخلع الأسنان والعمليات أطول من الطبيعي. المرض ليس نزفاً ظاهرياً فقط: أخطر ما فيه هو النزف الداخلي الذي لا يُرى، خصوصاً في المفاصل حيث يؤدّي تكرار النزف إلى تلف الغضروف واعتلال مفصلي مزمن.

يقوم العلاج على تعويض العامل الناقص وريدياً، إمّا عند حدوث النزف أو بشكل وقائي منتظم لمنع النزف قبل حدوثه. ويُختار المستحضر والبرنامج بحسب نوع الهيموفيليا وشدّتها ونمط النزف وعمر المريض ونشاطه، ويُضاف عند الحاجة علاج مساند لتثبيت الخثرة، ورعاية موضعية، وعلاج طبيعي منظّم لحماية المفاصل. وتُدار الحالة داخل مركز أو عيادة معتادة على النزف، مع تدريب المريض والأسرة على الحقن المنزلي والتعرّف المبكر على نزف المفصل من الإحساس بالوخز والحرارة والامتلاء قبل ظهور التورّم.

المتابعة جزء أساسي من العلاج لا إضافة عليه. تُرصد الأجسام المثبّطة التي قد تتكوّن ضدّ العامل المعطى وتُقلّل فعاليته، وتُتابع صحة المفاصل والحركة، وتُراقب صحة الفم والأسنان لأن التهاب اللثة يزيد النزف، وتُستكمل التطعيمات مع تفضيل الطريق تحت الجلد. وتُخطَّط العمليات والولادة والسفر مسبقاً بالتنسيق مع الفريق، وتُقدَّم استشارة وراثية للأسرة وفحص الحاملات.

حدود العلاج مهمة: تعويض العامل يوقف النزف ويمنعه لكنه لا يصحّح الخلل الوراثي، والبرنامج الوقائي يقلّل النزف ولا يمنع كل نزف. ومن الأخطاء الخطيرة الاعتماد على الثلج والرباط الضاغط في النزف الداخلي العميق أو تأجيل تعويض العامل لحين إجراء صورة أو تحليل، فالعلاج يُبدأ أولاً ثم يُستكمل التقييم. كذلك تُجنَّب الحقن العضلية ويُمنع استخدام الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية إلا بموافقة الطبيب، ولا تُعالج آلام المفاصل بمسكنات مميّعة. الترشيح لأي برنامج ونوع المستحضر يُحدَّدان بالفحص السريري ونتائج معايرة العامل عند طبيب أمراض الدم.

## خطوات الإجراء

### 1. التشخيص المخبري وتحديد النوع والشدّة

تُجرى تحاليل التخثّر الأولية مع صورة الدم، ثم معايرة العامل الثامن والتاسع لتحديد النوع ومستوى النقص، ويُميَّز المرض عن مرض فون ويلبراند وعن أسباب النزف الأخرى. ويُستكمل التقصّي العائلي وفحص الحاملات، وتُصنَّف الحالة خفيفة أو متوسطة أو شديدة لأن ذلك يحدّد شكل العلاج.

### 2. وضع خطة العلاج: عند الحاجة أو وقائي

يُقرَّر إن كان العلاج يُعطى عند حدوث النزف أم وقائياً منتظماً، ويُختار المستحضر ومدى بقائه في الجسم بما يوازن حماية المريض مع نمط حياته. ويُحدَّد مكان العلاج بين المنزل والمركز، وتُوثَّق خطة مكتوبة للأزمات تُحمَل مع المريض ويعرفها كل من يعالجه.

### 3. تدريب المريض والأسرة

يُدرَّب المريض أو أحد أفراد الأسرة على تحضير المستحضر والحقن الوريدي الآمن وحفظه ونقله، وعلى تسجيل كل جرعة ونزف. ويُعلَّم كيف يميّز نزف المفصل مبكراً من الوخز والحرارة والامتلاء وتحديد وضعية المفصل، وأن يبدأ العلاج فوراً ثم يتّصل بالفريق لا العكس.

### 4. إدارة النزف الحاد

يُعوَّض العامل في أسرع وقت عند أي شبهة نزف، مع راحة المفصل وتثبيته والثلج الموضعي والضغط في النزف السطحي، وتسكين لا يزيد النزف. أي ضربة رأس أو نزف بطني أو رقبي أو عضلي عميق يُعامل كطارئ يبدأ بالتعويض فوراً ثم يُستكمل التقييم بالصور والتحاليل.

### 5. المتابعة ورصد الأجسام المثبّطة

تُقاس فعالية العامل وتُفحَص الأجسام المثبّطة دورياً وعند فقدان الاستجابة المعتادة، وتُقيَّم المفاصل بالفحص والتصوير مع برنامج علاج طبيعي. وتُتابع صحة الأسنان والتطعيمات وفيروسات الكبد، وتُخطَّط العمليات والولادة والسفر مسبقاً مع الفريق المعالج.

## Procedure steps

### 1. Laboratory diagnosis, type and severity

Initial coagulation tests are performed with a blood count, followed by factor VIII and IX assays to determine the type and the degree of deficiency, and the condition is distinguished from von Willebrand disease and other causes of bleeding. Family screening and carrier testing are completed, and the case is classified as mild, moderate or severe, since this determines the form of treatment.

### 2. Setting the plan: on-demand or prophylactic

It is decided whether treatment is given when bleeding occurs or as regular prophylaxis, and the product and its duration of action are chosen to balance protection with the patient's lifestyle. The place of treatment, home or centre, is agreed, and a written emergency plan is documented, carried by the patient and known to everyone who treats them.

### 3. Training the patient and family

The patient or a family member is trained to prepare the product, give a safe intravenous infusion, and store and transport it, and to log every dose and every bleed. They learn to recognise a joint bleed early from tingling, warmth, fullness and a guarded joint position, and to start treatment immediately and then contact the team, not the other way round.

### 4. Managing an acute bleed

Factor is replaced as quickly as possible at any suspicion of bleeding, with rest and support of the joint, local ice and pressure for superficial bleeding, and analgesia that does not increase bleeding. Any head injury or abdominal, neck or deep muscle bleed is treated as an emergency: replacement is given first and imaging and tests are completed afterwards.

### 5. Follow-up and inhibitor monitoring

Factor activity is measured and inhibitors are screened periodically and whenever the usual response is lost, while joints are assessed by examination and imaging alongside a physiotherapy programme. Dental health, vaccinations and hepatitis serology are followed, and surgery, childbirth and travel are planned in advance with the treating team.

## التحضير قبل الإجراء

أحضر بطاقة التشخيص وسجل النزف والجرعات، ونوع المستحضر الذي تستخدمه، وقائمة أدويتك الأخرى. أخبر أي طبيب أو طبيب أسنان أو جرّاح بتشخيصك قبل أي إجراء ولو كان بسيطاً مثل خلع سنّ أو حقنة، لأن الإجراء يحتاج تغطية مسبقة بالعامل وخطة مكتوبة. لا تتوقّف عن برنامجك الوقائي قبل عملية من نفسك، ولا تأخذ الأسبرين أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أو مكملات تزيد النزف دون إذن. عند السفر خُذ كمية كافية من المستحضر مع تقرير طبي، وتجنّب الحقن العضلي واطلب التطعيمات تحت الجلد.

## العناية بعد الإجراء

بعد أي نزف أو جرعة، سجّل الوقت والكمية والموقع، وأرح المفصل المصاب ثم ابدأ العلاج الطبيعي بحسب توجيه المعالج لتجنّب تيبّس المفصل وضعف العضلة. حافظ على نظافة الفم واستخدم فرشاة ناعمة، وراجع طبيب الأسنان دورياً مع إخباره بحالتك. تجنّب الرياضات التصادمية واختر نشاطاً يقوّي العضلات المحيطة بالمفاصل. \*\*راجع الطوارئ فوراً عند أي ضربة رأس ولو بدت بسيطة، خاصة مع صداع أو تقيؤ أو نعاس أو ارتباك أو عدم تناسق، أو ألم رقبة أو صعوبة بلع أو تنفّس، أو ألم بطن أو خصر، أو بول أو براز دموي، أو نزف فم لا يتوقّف، أو تورّم عضلي مؤلم مع تنميل وبرودة الطرف، أو ألم وتورّم مفصل لا يستجيب لجرعة التعويض.\*\* وأبلغ طبيبك إن لاحظت أن الجرعة المعتادة لم تعد توقف النزف كالسابق.

## About this service

Hemophilia is an inherited bleeding disorder in which one of the clotting factors is deficient, most often factor VIII in type A and factor IX in type B. Blood therefore clots slowly, bleeding occurs inside joints and muscles, and bleeding after cuts, dental extraction and surgery lasts longer than normal. The condition is not only about visible bleeding: its most dangerous feature is internal bleeding that cannot be seen, particularly into joints, where repeated bleeds damage cartilage and lead to chronic arthropathy.

Treatment is based on replacing the missing factor intravenously, either when bleeding occurs or as regular prophylaxis to prevent bleeding before it starts. The product and the schedule are chosen according to the type and severity of hemophilia, the bleeding pattern, and the patient's age and activity. Supportive treatment to stabilise the clot, local measures, and a structured physiotherapy programme to protect the joints are added when needed. Care is delivered through a centre or clinic experienced in bleeding disorders, with training for the patient and family in home infusion and in recognising a joint bleed early, from the tingling, warmth and fullness that precede visible swelling.

Follow-up is part of treatment, not an optional extra. Inhibitors that may develop against the infused factor and reduce its effect are monitored; joint health and movement are assessed; oral and dental health is watched because gum inflammation increases bleeding; and vaccinations are completed, preferably by the subcutaneous route. Surgery, childbirth and travel are planned in advance with the team, and genetic counselling and carrier testing are offered to the family.

The limits matter. Factor replacement stops and prevents bleeding but does not correct the genetic defect, and a prophylactic programme reduces bleeding without preventing every bleed. Serious mistakes include relying on ice and a pressure bandage for deep internal bleeding, or delaying factor replacement until a scan or blood test is done: treatment is started first and assessment completed afterwards. Intramuscular injections are avoided, aspirin and non-steroidal anti-inflammatory painkillers must not be used without the doctor's approval, and joint pain should never be treated with medicines that thin the blood. Which programme and which product suit you is decided by clinical examination and factor assay results with a hematologist.

## Preparation

Bring your diagnosis card, your bleed and dose log, the name of the product you use, and a list of your other medicines. Tell any doctor, dentist or surgeon about your diagnosis before any procedure, even a minor one such as a tooth extraction or an injection, because it requires factor cover beforehand and a written plan. Do not stop your prophylaxis before surgery on your own, and do not take aspirin, non-steroidal anti-inflammatory painkillers or supplements that increase bleeding without permission. When travelling, carry enough product with a medical report, avoid intramuscular injections, and ask for vaccines to be given subcutaneously.

## Aftercare

After any bleed or dose, record the time, amount and site, rest the affected joint, then begin physiotherapy as your therapist directs to avoid joint stiffness and muscle wasting. Keep your mouth clean with a soft brush and see a dentist regularly, telling them about your condition. Avoid contact sports and choose activities that strengthen the muscles around your joints. \*\*Go to the emergency department immediately after any head injury even if it seems minor, especially with headache, vomiting, drowsiness, confusion or unsteadiness; with neck pain or difficulty swallowing or breathing; abdominal or flank pain; blood in urine or stool; mouth bleeding that will not stop; a painful swollen muscle with numbness and a cold limb; or joint pain and swelling that does not respond to your replacement dose.\*\* Also tell your doctor if your usual dose no longer stops bleeding as it used to.

---

> تنويه: هذه مادة تعليمية عامة ولا تُغني عن استشارة طبيب مرخّص. في الحالات الطارئة اتصل بـ911.