علاج الهيموفيليا في الأردن

الهيموفيليا اضطراب وراثي في التخثّر ينقص فيه أحد عوامل تخثّر الدم، وأشهرها العامل الثامن في النوع «أ» والعامل التاسع في النوع «ب». والنتيجة أن الدم يتخثّر ببطء، فيحدث النزف داخل المفاصل والعضلات، ويستمر النزف بعد الجروح وخلع الأسنان والعمليات أطول من الطبيعي. المرض ليس نزفاً ظاهرياً فقط: أخطر ما فيه هو النزف الداخلي الذي لا يُرى، خصوصاً في المفاصل حيث يؤدّي تكرار النزف إلى تلف الغضروف واعتلال مفصلي مزمن. يقوم العلاج على تعويض العامل الناقص وريدياً، إمّا عند حدوث النزف أو بشكل وقائي منتظم لمنع النزف قبل حدوثه. ويُختار المستحضر والبرنامج بحسب نوع الهيموفيليا وشدّتها ونمط النزف وعمر المريض ونشاطه، ويُضاف عند الحاجة علاج مساند لتثبيت الخثرة، ورعاية موضعية، وعلاج طبيعي منظّم لحماية المفاصل. وتُدار الحالة داخل مركز أو عيادة معتادة على النزف، مع تدريب المريض والأسرة على الحقن المنزلي والتعرّف المبكر على نزف المفصل من الإحساس بالوخز والحرارة والامتلاء قبل ظهور التورّم. المتابعة جزء أساسي من العلاج لا إضافة عليه. تُرصد الأجسام المثبّطة التي قد تتكوّن ضدّ العامل المعطى وتُقلّل فعاليته، وتُتابع صحة المفاصل والحركة، وتُراقب صحة الفم والأسنان لأن التهاب اللثة يزيد النزف، وتُستكمل التطعيمات مع تفضيل الطريق تحت الجلد. وتُخطَّط العمليات والولادة والسفر مسبقاً بالتنسيق مع الفريق، وتُقدَّم استشارة وراثية للأسرة وفحص الحاملات. حدود العلاج مهمة: تعويض العامل يوقف النزف ويمنعه لكنه لا يصحّح الخلل الوراثي، والبرنامج الوقائي يقلّل النزف ولا يمنع كل نزف. ومن الأخطاء الخطيرة الاعتماد على الثلج والرباط الضاغط في النزف الداخلي العميق أو تأجيل تعويض العامل لحين إجراء صورة أو تحليل، فالعلاج يُبدأ أولاً ثم يُستكمل التقييم. كذلك تُجنَّب الحقن العضلية ويُمنع استخدام الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية إلا بموافقة الطبيب، ولا تُعالج آلام المفاصل بمسكنات مميّعة. الترشيح لأي برنامج ونوع المستحضر يُحدَّدان بالفحص السريري ونتائج معايرة العامل عند طبيب أمراض الدم.