علاج مرض التفول في الأردن

مرض التفول هو نقص وراثي في أنزيم يُدعى «جلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز» أو G6PD، وهو الأنزيم الذي يحمي كريات الدم الحمراء من الإجهاد التأكسدي. وعند نقصه تصبح الكريات هشّة، فتتكسّر دفعة واحدة عند التعرّض لمحرّض مثل الفول والباقلاء، أو بعض الأدوية والمواد الكيميائية، أو أثناء عدوى حادّة. والنتيجة أزمة انحلال دم: شحوب وتعب وضيق نفس واصفرار في العين وبول غامق اللون، وقد تكون شديدة خصوصاً عند الأطفال وحديثي الولادة. التشخيص يبدأ بالقصة السريرية المرتبطة بالمحرّض، ويُدعَم بصورة الدم ومسحة الدم وعدّ الخلايا الشبكية والبيليروبين وأنزيم LDH، ثم بقياس مستوى أنزيم G6PD. وهنا تفصيلة مهمّة كثيراً ما تُغفَل: قياس الأنزيم في ذروة أزمة الانحلال قد يعطي نتيجة طبيعية كاذبة، لأن الكريات الضعيفة تكون قد تكسّرت والكريات الجديدة غنية بالأنزيم. لذلك يُعاد التحليل بعد عدة أسابيع من انتهاء الأزمة لتأكيد التشخيص، ولا يُطمأن إلى نتيجة سلبية أُخذت أثناء الأزمة. علاج المرض ليس دواءً يُعيد الأنزيم، بل استراتيجية من شقّين: تجنّب المحرّضات مدى الحياة، وعلاج داعم عند حدوث الانحلال. تُبنى للمريض قائمة ممنوعات شخصية تضمّ الفول والباقلاء بأشكالها، وبعض الأدوية والمضادات الحيوية ومضادات الملاريا التي يحدّدها الطبيب، وكرات النفتالين المستخدمة لحفظ الملابس، وبعض الأعشاب والمكملات وجرعات فيتامين سي العالية. وعند الأزمة يُوقف المحرّض ويُعطى المريض سوائل لحماية الكلى مع مراقبة الهيموغلوبين ووظائف الكلى، ويُنقل الدم في الحالات الشديدة. أما حديثو الولادة فيحتاجون مراقبة اليرقان الدقيقة والعلاج الضوئي أو تبديل الدم عند الحاجة. وحدود العلاج واضحة: لا يوجد مكمّل «يقوّي الأنزيم» أو يشفي النقص، والتجنّب دائم لا مؤقّت. ومن الخرافات الشائعة أن الفول المطبوخ جيداً آمن للجميع أو أن الكمية القليلة لا تؤذي، والصحيح أن الحساسية تختلف بين شخص وآخر ولا تُختبر بالتجربة. كذلك الحديد لا يعالج التفول، ولا يُعطى إلا إن أثبت التحليل نقص حديد مصاحباً، لأن هذا فقر دم انحلالي لا فقر دم نقص حديد. ونقص الأنزيم لا يمنع حياة طبيعية تماماً لمن يعرف قائمته ويلتزم بها، ويجب أن يُخبر كل طبيب وصيدلي بتشخيصه قبل أي دواء جديد. تقييم حالتك وقائمتك يُحدَّدان بالفحص والتحاليل عند طبيبك.