متلازمة المضادات الفسفولبيدية: الأعراض والأسباب والعلاج

متلازمة مضادات الفوسفولبيد (APS)، المعروفة أيضاً بمتلازمة هيوز، هي مرض مناعي ذاتي اكتسابي يتميز بالتخثر الوعائي المتكرر (وريدي وشرياني) وفقدان الحمل المتكرر، في وجود أجسام مضادة ذاتية محددة: مضادات التخثر اللوبوسي (Lupus Anticoagulant)، والأجسام المضادة لكارديوليبين (aCL)، والأجسام المضادة لبيتا-2-غليكوبروتين 1 (anti-β2GPI). تُمثّل سبباً مكتسباً شائعاً للتخثر الزائد وفقدان الحمل المتكرر يمكن علاجه.

تُصيب APS النساء بنسبة أعلى (نسبة 5:1 نساء:رجال). تحدث في نحو 50% من حالات الذئبة الحمراء الجهازية (SLE) مع المظاهر الوعائية — ويُعرف هذا بـ APS الثانوي — بينما يحدث في الـ 50% الباقية دون مرض مناعي مصاحب (APS الأولي). تشمل الجلطات الوريدية الأكثر شيوعاً: خثار الوريد العميق في الساقين والجلطة الرئوية؛ أما الشريانية فتشمل: السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة، خاصةً في الشباب.

الصورة الأكثر إثارةً للاهتمام من الناحية التوليدية هي فقدان الحمل المتكرر: إما الإجهاض قبل الأسبوع العاشر من جراء خثار الأوعية المشيمية أو الوفاة الجنينية بعد الأسبوع العاشر أو سابق أوانه مرتبط بقصور المشيمة. العلاج بالأسبرين والهيبارين خلال الحمل يُحسّن معدلات نجاح الحمل بشكل ملحوظ.

• خثار الوريد العميق وجلطة رئوية (أكثر الأعراض الوريدية)
• سكتة دماغية أو نوبة إقفارية عابرة (TIA) في شباب دون عوامل خطر تقليدية
• فقدان حمل متكرر (خاصةً الإجهاض المتكرر أو الوفاة الجنينية)
• قلة الصفيحات المناعية (نزيف بقعي وعدوى)
• طفح جلدي ليفيدو ريتيكولاريس (تلوّن شبكي للجلد)

• أجسام مضادة ذاتية لمضادات الفوسفولبيد (LA، aCL، anti-β2GPI) تُفعّل مسار التخثر
• APS الثانوي في سياق الذئبة الحمراء أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى
• عوامل وراثية وبيئية تُحرّض إنتاج الأجسام المضادة
• بعض الأدوية (كلوربروmazine، الهيدرالازين) تُسبب APS دوائياً

تشخيص APS يستوجب معياراً سريرياً (خثار وعائي أو حادث توليدي) مع معيار مخبري (إيجابية أجسام aPL مرتين بفارق 12 أسبوعاً). اختبارات: LA (إطالة APTT+اختبار تأكيدي)، aCL IgG/IgM، anti-β2GPI IgG/IgM. «الثلاثي الإيجابي» (3 أنواع من الأجسام) ينذر بأعلى خطر تخثر.

خثار حاد: مضادات التخثر بالهيبارين غير المجزأ أو الوزن الجزيئي المنخفض، تُتبع بالوارفارين (INR هدف 2-3، أو 3-4 للخثار الشرياني). العلاج الوقائي للحمل: الأسبرين + هيبارين الوزن الجزيئي المنخفض (LMWH) من الاكتشاف حتى النفاس. يُضاف هيدروكسيكلوروكين لحالات APS الثانوي مع SLE.

• الجلطة الرئوية والسكتة الدماغية المتكررة عند إيقاف مضادات التخثر
• CAPS: تخثر متعدد الأعضاء المتزامن — مميت في 30-50% من الحالات
• قصور القلب من التهاب صمامات ليبمان-ساكس
• خسائر الحمل المتكررة دون علاج توليدي مناسب

• العلاج مدى الحياة بمضادات التخثر لمنع الجلطات المتكررة في الحالات الموثقة
• تجنب عوامل الخطر التكميلية: الحبوب المنع الحمل المحتوية على إستروجين، التدخين، التجفيف
• حبوب الأسبرين الوقائية للمرضى الحاملين الأجسام المضادة بدون خثار سابق (الوقاية الأولية)