متلازمة Behçet: الأعراض والأسباب والعلاج

مرض بهجت (Behçet's Disease) أو متلازمة بهجت هو التهاب وعائي جهازي مزمن نادر، يُصيب الأوعية الدموية من جميع الأحجام ويُسبّب مجموعة أعراض تبدو في الوهلة الأولى متباعدة: قرحات مؤلمة في الفم والأعضاء التناسلية، والتهاب العين، وطفح جلدي، وتغيرات مفصلية وعصبية وقلبية وعائية. يُعدّ استنساخاً نادراً لطريق الحرير القديم جغرافياً — إذ يُعرَّف بارتفاع انتشاره في شعوب حوض المتوسط والشرق الأوسط وآسيا الوسطى واليابان على هذا الخط — وإن كان يُصيب اليوم بلداناً حول العالم.

يُعدّ مرض بهجت تشخيصاً سريرياً بالأساس لغياب اختبار مرضي محدد له. الميزة المميِّزة هي القرحات الفموية المتكررة المؤلمة، لكن العرَض الأكثر حدةً هو التهاب العين (Uveitis) الذي قد يُودي بالعمى إن أُهمل. تشمل المشاركة الوعائية الجسيمة: الخثار الوريدي والشرياني، وأكياس الشريان الرئوي، وتمدد الشريان الأبهر — ومرضاها ذوو التهديد الأعلى للحياة. التهاب الأوعية الدماغية (Neuro-Behçet) من أكثر المضاعفات خطورةً.

لا علاج شافٍ، لكن العقاقير المثبطة للمناعة (الكولشيسين، السيكلوسبورين، المواد البيولوجية) تُسيطر على الأعراض وتُقلص المضاعفات الخطيرة بشكل ملحوظ.

• قرحات الفم المتكررة المؤلمة: العرض الأكثر شيوعاً والأساسي للتشخيص
• قرحات الأعضاء التناسلية: مؤلمة، تخلّف ندوباً في النساء
• التهاب العين (uveitis): ألم وحمرة وتشوش الرؤية
• التهاب الجلد: احمرار عقدي (erythema nodosum)، حب الشباب، آفات حويصلية
• التهاب المفاصل غير التآكلي (ركبتين ومفاصل كبيرة)
• التهاب الأوعية الكبيرة: جلطات وريدية عميقة، تمدد الشريان الرئوي
• أعراض عصبية: صداع، ارتباك، اضطرابات بصرية، شلل أعصاب قحفية

• مجهول السبب — سياق جيني مع HLA-B51 (أقوى عامل خطر وراثي)
• استجابة مناعية غير طبيعية تُفعّل العدلات والخلايا اللمفاوية وتُلحق الأذى بالبطانة الوعائية
• يُشتبه بمحفزات بكتيرية أو فيروسية (المكورات العقدية، فيروس الهربس)
• عوامل جغرافية وعرقية: شعوب خط الحرير الممتد من الحوض المتوسط لليابان

تشخيص سريري وفق معايير ISG (1990) أو ICBD (2014) الأكثر حساسيةً: الدرجة الإجمالية ≥4 مع نقاط تُعطى لكل من: القرحات الفموية (2 نقطة)، التناسلية (2)، آفات العين (2)، الجلد (1)، علامة الطرق الإيجابية (1). لا اختبار مخبري مُشخِّص. HLA-B51: داعم لكن غير قاطع. CRP/ESR مرتفعان غير نوعيين.

بدون علاج شافٍ. الكولشيسين: علاج الخط الأول للقرحات الفموية والتناسلية والجلد والمفاصل. الكورتيكوستيرويدات الموضعية للقرحات المحدودة. مثبطات المناعة الجهازية (أزاثيوبرين، سيكلوسبورين) للعين والأوعية والأعصاب. العوامل البيولوجية (إنفليكسيماب، أداليموماب — مضادات TNF) للحالات الحرارية.

• العمى من التهاب الأوعية الشبكية الحاد غير المعالج
• الجلطات الوريدية العميقة وجلطة الوريد الرئوي أو الأبهر
• الاعتلال الدماغي التدريجي (Neuro-Behçet) من التهاب الأوعية الدماغية
• أكياس الشريان الرئوي مع نفث الدم الحاد

• لا وقاية أولية معروفة. العلاج المبكر والمداوم يُقلص خطر المضاعفات الخطيرة
• إدارة الحالات المرتبطة بـ HLA-B51 بمراقبة دقيقة لأعراض العين والأوعية
• تجنب محفزات القرحات إن تُعرِّف عليها المريض (التوتر، أطعمة معينة)