أنيميا الخلايا المنجلية: الأعراض والأسباب والعلاج

أنيميا الخلايا المنجلية مرض دم وراثي يصيب الهيموغلوبين، وهو البروتين الحامل للأكسجين في كريات الدم الحمراء. ففي هذا المرض يُنتج الجسم نوعاً غير طبيعي من الهيموغلوبين يجعل كريات الدم الحمراء تتحوّل من شكلها القرصي المرن إلى شكل منجلي (هلالي) صلب ولزج عند نقص الأكسجين.

هذه الكريات المنجلية لا تمرّ بسهولة في الأوعية الدموية الدقيقة، فتتجمّع وتسدّ تدفّق الدم إلى الأنسجة، مسبّبةً نوبات ألم شديدة مفاجئة (أزمات الانسداد الوعائي) في العظام والصدر والبطن، كما أنها قصيرة العمر وتتكسّر بسرعة فيحدث فقر دم مزمن. وينتقل المرض وراثياً عند اجتماع جين منجلي من كلا الوالدين، وهو منتشر في مناطق معيّنة بما فيها أجزاء من منطقتنا.

أنيميا الخلايا المنجلية مرض مزمن يحتاج رعاية شاملة مدى الحياة، لكن العلاج الحديث حسّن كثيراً من جودة حياة المرضى وأعمارهم. وتشمل الإدارة الوقاية من النوبات (الترطيب، تجنّب المحفّزات كالبرد والإجهاد والجفاف)، وأدوية تقلّل تكرار النوبات، والمضادات الحيوية الوقائية والتطعيمات لحماية المرضى من العدوى الخطيرة، ونقل الدم عند الحاجة. وتبقى زراعة نخاع العظم العلاج الوحيد الذي قد يشفي المرض في حالات مختارة، مع ظهور علاجات جينية واعدة. ولأهمّية العامل الوراثي، فإن فحص ما قبل الزواج والاستشارة الوراثية أساسيان للوقاية.

• نوبات ألم شديدة مفاجئة في العظام والصدر والبطن.
• فقر دم مزمن وتعب وشحوب واصفرار.
• تورّم مؤلم في اليدين والقدمين عند الأطفال.
• عدوى متكرّرة وتأخّر نمو.

• وراثة جين الهيموغلوبين المنجلي من كلا الوالدين (مرض متنحٍّ).
• إنتاج هيموغلوبين غير طبيعي يشوّه كريات الدم الحمراء.
• زواج حاملَين للجين يرفع خطر إنجاب طفل مصاب.

• تحليل الرحلان الكهربائي للهيموغلوبين لتأكيد النوع المنجلي.
• تعداد الدم الكامل ومسحة الدم.
• الفحص الجيني ومسح المواليد في بعض المناطق.

الوقاية من النوبات

• الترطيب الجيّد وتجنّب البرد والإجهاد والجفاف والارتفاعات.
• أدوية تقلّل تكرار النوبات وشدّتها.

الرعاية الداعمة

• مسكّنات الألم أثناء النوبات ونقل الدم عند الحاجة.
• مضادات حيوية وقائية وتطعيمات وحمض الفوليك.

العلاج الشافي المحتمل

• زراعة نخاع العظم في حالات مختارة، وعلاجات جينية واعدة.

هذا المحتوى تثقيفي ولا يُغني عن استشارة طبيب الدم.

• متلازمة الصدر الحادّة وهي حالة طارئة.
• السكتة الدماغية وتلف الأعضاء (الطحال، الكلى).
• عدوى خطيرة وحصى المرارة وتأخّر النمو.

• فحص ما قبل الزواج والاستشارة الوراثية لحملة الجين.
• الوقاية من المحفّزات والالتزام بالعلاج الوقائي.
• التطعيمات والمضادات الوقائية لتجنّب العدوى.