متلازمة فقر الدم اللاتنسجي: الأعراض والأسباب والعلاج

فقر الدم اللاتنسّجي (فقر الدم اللاتصنّعي) مرض نادر وجدّي يصيب نخاع العظم، وهو النسيج الإسفنجي داخل العظام المسؤول عن إنتاج جميع خلايا الدم. ففي هذه الحالة يتضرّر نخاع العظم أو يتوقّف عن العمل، فيعجز عن إنتاج كميات كافية من خلايا الدم الثلاثة: كريات الدم الحمراء، والبيضاء، والصفائح الدموية.

نتيجة لذلك تظهر أعراض ناتجة عن نقص كل نوع: فنقص كريات الدم الحمراء يسبّب فقر دم مع تعب وشحوب وضيق نفس؛ ونقص كريات الدم البيضاء يضعف المناعة ويسبّب عدوى متكرّرة وحمّى؛ ونقص الصفائح يسبّب كدمات ونزفاً سهلاً. وقد يكون المرض موروثاً (نادراً) أو مكتسباً، وغالباً ما يكون مناعياً يهاجم فيه الجهاز المناعي خلايا النخاع، وقد يرتبط بالتعرّض لمواد سامّة أو إشعاع أو أدوية أو عداوى فيروسية معيّنة، وأحياناً يبقى السبب غير معروف.

فقر الدم اللاتنسّجي حالة قد تكون مهدّدة للحياة وتحتاج رعاية متخصّصة، لكن العلاج تطوّر كثيراً. ويعتمد على شدّة الحالة وعمر المريض: فالرعاية الداعمة بنقل الدم والصفائح والمضادات الحيوية تحمي المريض من المضاعفات، بينما يهدف العلاج الجذري إلى استعادة عمل النخاع. ويُعدّ زرع نخاع العظم من متبرّع مطابق العلاج الذي قد يشفي المرض خصوصاً عند الأطفال والشباب، بينما يُستخدم العلاج المثبّط للمناعة لمن لا يتوفّر لهم متبرّع. والتشخيص المبكر بفحص الدم ونخاع العظم وتجنّب الأدوية والمواد التي تزيد النزف أو تثبّط النخاع مهمّان.

• تعب وشحوب وضيق نفس (فقر الدم).
• عدوى متكرّرة وحمّى (نقص الكريات البيضاء).
• كدمات ونزف سهل ونزف اللثة والأنف (نقص الصفائح).
• خفقان وضعف عام.

• مناعي ذاتي يهاجم فيه الجهاز المناعي خلايا نخاع العظم (الأكثر شيوعاً).
• التعرّض لمواد سامّة (كالبنزين) أو إشعاع أو بعض الأدوية.
• عداوى فيروسية معيّنة، ونادراً أسباب وراثية.
• أحياناً يبقى السبب غير معروف.

• تعداد الدم الكامل الذي يُظهر نقص الخلايا الثلاثة.
• فحص نخاع العظم (شفط وخزعة) لتأكيد التشخيص.
• فحوصات لتحديد السبب واستبعاد أمراض أخرى.

الرعاية الداعمة

• نقل الدم والصفائح ومضادات حيوية وقائية للحماية من المضاعفات.

العلاج الجذري

• زرع نخاع العظم من متبرّع مطابق وقد يشفي خصوصاً عند الأطفال والشباب.
• العلاج المثبّط للمناعة لمن لا يتوفّر لهم متبرّع.

تجنّب الأدوية التي تزيد النزف أو تثبّط النخاع. هذا المحتوى تثقيفي ولا يُغني عن استشارة طبيب الدم.

• عدوى خطيرة بسبب نقص المناعة.
• نزيف شديد من نقص الصفائح.
• مضاعفات نقل الدم المتكرّر، وتطوّر بعض الحالات لاضطرابات نخاع أخرى.

• تجنّب التعرّض للمواد السامّة كالبنزين والمبيدات قدر الإمكان.
• الحذر في استخدام الأدوية المعروفة بتأثيرها على النخاع.
• التشخيص والعلاج المبكر يحسّنان النتائج.