مرض فون ويلبراند: الأعراض، الأسباب، العلاج

قد يكون النزف خفيفًا فلا يُكتشف إلا بعد جراحة أو خلع سن، أو يكون أشد. يصيب الجنسين، وقد تكون غزارة الدورة أو نزف الولادة أول علامة لدى النساء.

اقرأ أيضًا: الهيموفيليا أ ونقص العامل الثامن.

تشمل العلامات نزف الأنف المتكرر والكدمات ونزف اللثة وطول النزف بعد الإجراءات وغزارة الطمث. قد يحدث نزف عضلي أو مفصلي في الأنواع الشديدة.

غالبًا ينتج عن تغيرات وراثية تؤثر في كمية البروتين أو وظيفته؛ توجد حالات مكتسبة أقل شيوعًا. لا تعني كل كدمة أو دورة غزيرة وجود هذا المرض.

التاريخ العائلي يزيد الاحتمال، ويمكن أن يصيب المرض الرجال والنساء. يحدد النوع ودرجة نقص البروتين وسوابق النزف احتياجات العلاج.

يُقيّم تاريخ النزف مع قياس مستضد البروتين ونشاطه والعامل الثامن وفحوص مختارة. قد تكون تحاليل التخثر المعتادة طبيعية؛ أحيانًا تُعاد الاختبارات لأن المستويات تتغير.

تختلف الخطة حسب النوع والنزف والإجراء: أدوية مضادة لتحلل الخثرة أو مركزات العامل وعلاجات للطمث. ديسموبريسين لا يناسب الجميع؛ يُتجنب في النوع الثاني ب ولا يفيد النوع الثالث.

قد يحدث نقص الحديد وفقر الدم ونزف بعد الجراحة أو الولادة. تعتمد الوقاية من المضاعفات على خطة مسبقة ومتابعة، ولا تكفي نتيجة تحليل واحدة لتوقع كل النزوف.

نسّق الأسنان والجراحة والحمل مع فريق الدم، وناقش الأدوية التي تزيد النزف. إذا وُصف ديسموبريسين فاتبع تعليمات السوائل بدقة لتقليل خطر انخفاض الصوديوم.