الهيموفيليا أ: الأعراض، الأسباب، العلاج

غالبًا تكون وراثية وتظهر لدى الذكور، لكن النساء قد يحملن التغير الجيني ويعانين نزفًا أيضًا. توجد هيموفيليا مكتسبة مختلفة تستلزم تشخيصًا وخطة خاصة.

اقرأ أيضًا: اضطراب نزفي مختلف: مرض فون ويلبراند.

قد تظهر كدمات كبيرة ونزف مطول بعد إجراء أو خلع سن، وتورم وألم بالمفاصل أو العضلات. الحالات الشديدة قد تنزف دون إصابة واضحة.

تنتج الحالة الوراثية من تغير في الجين المسؤول عن العامل الثامن على الكروموسوم إكس. يمكن أن يظهر التغير دون تاريخ عائلي، ولا ينتقل المرض بالمخالطة.

التاريخ العائلي والوراثة المرتبطة بالكروموسوم إكس يزيدان الاحتمال، لكن غياب التاريخ لا ينفيه. يعتمد خطر النزف على نشاط العامل وعوامل فردية أخرى.

يُراجع تاريخ النزف والعائلة مع اختبارات التخثر وقياس نشاط العامل الثامن، وأحيانًا الفحص الجيني. تُتابع الأجسام المضادة المثبطة للعلاج باختبارات مناسبة للدواء المستخدم.

تُعالج النزوف وتُمنع وفق الشدة بخطة متخصصة تشمل العامل الثامن أو علاجات غير عاملية مثل إيميسيزوماب. قد يناسب ديسموبريسين حالات خفيفة مستجيبة؛ ليست المنتجات أو الخطط متبادلة تلقائيًا.

قد تؤدي النزوف المتكررة لتلف المفاصل وفقر الدم، وقد تحدث نزوف خطيرة. ظهور مثبطات للعامل يجعل العلاج أعقد ويحتاج متابعة اختصاصية، وليس زيادة الجرعة ذاتيًا.

لا يمكن منع التغير الوراثي، لكن الوقاية الدوائية والنشاط الآمن والعناية بالأسنان تقلل النزف. نسّق العمليات وخلع الأسنان مسبقًا، ولا تستعمل الأسبرين أو مسكنات تزيد النزف دون موافقة.