هل متلازمة إهلرز دانلوس مرض خطير؟

متلازمة إهلرز دانلوس (EDS) هي مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على الأنسجة الضامة في الجسم، والتي تدعم الجلد والعظام والأوعية الدموية والأعضاء الأخرى. تتراوح خطورة هذه المتلازمة بشكل كبير من خفيفة إلى مهددة للحياة، وذلك يعتمد بشكل أساسي على النوع المحدد للمتلازمة [1].

العديد من أنواع متلازمة إهلرز دانلوس لا تؤثر على متوسط العمر المتوقع، ويكون مستوى الذكاء طبيعيًا. ومع ذلك، فإن بعض الأنواع النادرة، مثل النوع الوعائي، تحمل مخاطر أعلى للمضاعفات الخطيرة التي يمكن أن تهدد الحياة [2].

فهم الأنواع المختلفة والخطورة

توجد 13 نوعًا على الأقل من متلازمة إهلرز دانلوس، ويُعد النوع مفرط الحركة هو الأكثر شيوعًا، حيث يمثل حوالي 90% من الحالات [2]. بينما تشمل الأنواع الأخرى النوع الكلاسيكي والنوع الوعائي. تختلف الأعراض والخطورة بشكل كبير بين هذه الأنواع:

• النوع مفرط الحركة (hEDS): يتميز بفرط مرونة المفاصل وآلام المفاصل المزمنة وسهولة الكدمات. عادةً ما يكون هذا النوع أقل خطورة على الحياة، ولكن يمكن أن يؤثر بشكل كبير على جودة الحياة بسبب الألم المزمن والمشاكل المفصلية [2].
• النوع الوعائي (vEDS): يُعد هذا النوع نادرًا ولكنه الأكثر خطورة. يتميز بضعف الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية، مما يزيد من خطر تمزق الشرايين الرئيسية أو الأعضاء المجوفة مثل الرحم أو الأمعاء أو مقلة العين. هذا النوع يحمل خطرًا عاليًا للوفاة المفاجئة [2].

المضاعفات المحتملة

يمكن أن تؤدي متلازمة إهلرز دانلوس إلى مجموعة من المضاعفات، والتي تختلف أيضًا حسب النوع. تشمل المضاعفات الشائعة ما يلي [2]:

• آلام المفاصل المزمنة.
• التهاب المفاصل المبكر.
• خلع المفاصل المتكرر.
• صعوبة التئام الجروح وتكون ندوب غير طبيعية [1].
• في بعض الحالات النادرة، قد يحدث تمزق للأعضاء الداخلية أو صمامات القلب غير الطبيعية [2].

بالنسبة للنساء الحوامل المصابات بمتلازمة إهلرز دانلوس، قد يكون هناك خطر لتمزق الأغشية المبكر [2].

التعايش والعلاج

لا يوجد علاج شافٍ لمتلازمة إهلرز دانلوس، ولكن يركز العلاج على إدارة الأعراض ومنع المضاعفات [1]. يشمل ذلك غالبًا الأدوية والعلاج الطبيعي. من الضروري تعلم كيفية حماية المفاصل ومنع الإصابات [1]. قد يكون تقييم أخصائي في طب التأهيل ضروريًا [2].

للمزيد من المعلومات حول إدارة الأعراض والتعايش مع المتلازمة، يمكنك زيارة متلازمة إهلرز دانلوس: فهم الأعراض المتعددة والتعايش معها.

متى يجب طلب المساعدة الطبية الطارئة؟

إذا كنت مصابًا بالنوع الوعائي من متلازمة إهلرز دانلوس أو تشك في ذلك، فمن الضروري أن تكون على دراية بالأعراض التي تستدعي الرعاية الطارئة. أي ألم مفاجئ وشديد في البطن أو الصدر، أو علامات نزيف داخلي، أو تغيرات حادة في الرؤية، قد يشير إلى تمزق وعاء دموي أو عضو داخلي، ويتطلب عناية طبية فورية [2]. في مثل هذه الحالات، يجب التوجه إلى أقرب قسم طوارئ على الفور.

إذا كان لديك تاريخ عائلي للمتلازمة أو تشعر بالقلق بشأن الأعراض لديك أو لدى طفلك، فمن المهم استشارة مقدم الرعاية الصحية لإجراء التقييم والتشخيص المناسبين [2].

المراجع الطبية

• Ehlers-Danlos Syndrome
• Ehlers-Danlos syndrome