ما هي متلازمات خلل التنسج النقوي (MDS)؟

فهم متلازمات خلل التنسج النقوي

متلازمات خلل التنسج النقوي (MDS) هي مجموعة من الاضطرابات التي تصيب نخاع العظم، وهو النسيج الإسفنجي داخل بعض عظام الجسم، مثل عظام الورك والفخذ. في الحالات الطبيعية، يحتوي نخاع العظم على خلايا جذعية غير ناضجة تتطور لتصبح خلايا دم صحية: خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين، وخلايا الدم البيضاء التي تحارب العدوى، والصفائح الدموية التي تساعد في تخثر الدم. في متلازمات خلل التنسج النقوي، لا تنضج هذه الخلايا الجذعية لتصبح خلايا دم صحية، ويموت العديد منها داخل نخاع العظم. هذا يؤدي إلى نقص في خلايا الدم السليمة، مما قد يسبب فقر الدم، والعدوى، أو سهولة النزيف [1].

تُصنف متلازمات خلل التنسج النقوي كمجموعة من السرطانات التي لا تنضج فيها خلايا الدم غير الناضجة في نخاع العظم أو لا تصبح خلايا دم صحية [2].

أنواع متلازمات خلل التنسج النقوي

يتم تشخيص الأنواع المختلفة من متلازمات خلل التنسج النقوي بناءً على تغيرات معينة في خلايا الدم ونخاع العظم. تتضمن بعض الأنواع الشائعة ما يلي [2]:

• فقر الدم المقاوم: حيث يكون هناك عدد قليل جدًا من خلايا الدم الحمراء في الدم ويعاني المريض من فقر الدم، بينما يكون عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية طبيعيًا.
• فقر الدم المقاوم مع الأرومات الزائدة: يكون هناك عدد قليل جدًا من خلايا الدم الحمراء في الدم ويعاني المريض من فقر الدم. تتراوح نسبة الخلايا الأرومية (الخلايا غير الناضجة) في نخاع العظم بين 5% و19%. قد تحدث أيضًا تغيرات في خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. يمكن أن يتطور هذا النوع إلى سرطان الدم النخاعي الحاد (AML).
• قلة الكريات المقاومة مع خلل التنسج متعدد السلالات: يكون هناك عدد قليل جدًا من نوعين على الأقل من خلايا الدم (خلايا الدم الحمراء، الصفائح الدموية، أو خلايا الدم البيضاء). أقل من 5% من الخلايا في نخاع العظم تكون أرومات، وأقل من 1% في الدم.
• متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة بشذوذ كروموسومي معزول del(5q): يكون هناك عدد قليل جدًا من خلايا الدم الحمراء في الدم ويعاني المريض من فقر الدم. أقل من 5% من الخلايا في نخاع العظم والدم تكون أرومات، ويوجد تغير محدد في الكروموسوم.
• ابيضاض الدم النقوي أحادي الخلية المزمن (CMML): يتميز بإنتاج عدد كبير جدًا من الخلايا النقوية والوحيدات (خلايا الدم البيضاء غير الناضجة) في نخاع العظم [3].

الأعراض وعوامل الخطر

غالبًا ما لا تسبب متلازمات خلل التنسج النقوي أعراضًا مبكرة، وقد تُكتشف أحيانًا أثناء فحص دم روتيني. إذا ظهرت أعراض، فقد تشمل [1]:

• ضيق في التنفس.
• ضعف أو شعور بالتعب.
• شحوب الجلد أكثر من المعتاد.
• سهولة الكدمات أو النزيف.
• بقع صغيرة جدًا تحت الجلد ناتجة عن النزيف (نمشات).
• حمى أو التهابات متكررة.

تعتبر متلازمات خلل التنسج النقوي نادرة. الأشخاص الأكثر عرضة للخطر هم من تزيد أعمارهم عن 60 عامًا، والذين خضعوا للعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي، أو تعرضوا لمواد كيميائية معينة [1]. التعرض للمواد الكيميائية مثل دخان التبغ، المبيدات الحشرية، الأسمدة، والمذيبات مثل البنزين، والمعادن الثقيلة مثل الزئبق أو الرصاص، يزيد من خطر الإصابة [2].

التشخيص والعلاج

يتم تشخيص متلازمات خلل التنسج النقوي من خلال فحوصات الدم ونخاع العظم. قد يطلب الطبيب إجراء تعداد دم كامل (CBC)، ومسحة دم محيطية، ودراسات كيميائية للدم، بالإضافة إلى سحب عينة وخزعة من نخاع العظم [2]. يمكن إجراء تحاليل إضافية على عينات نخاع العظم مثل التحليل الخلوي الوراثي (Cytogenetic analysis) لتحديد التغيرات في الكروموسومات، والرحلان الخلوي المناعي (Immunocytochemistry) لتحديد المستضدات، والرحلان الخلوي التدفق (Flow cytometry) لتقييم الخلايا، و FISH (fluorescence in situ hybridization) للبحث عن تغيرات جينية أو كروموسومية [2].

تتضمن خيارات العلاج الرئيسية لمتلازمات خلل التنسج النقوي الرعاية الداعمة، والعلاج الدوائي، وزرع الخلايا الجذعية. تهدف الرعاية الداعمة إلى تخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة، وقد تشمل نقل الدم (خلايا الدم الحمراء، البيضاء، أو الصفائح الدموية) وعلاج إزالة الحديد الزائد. قد تستخدم الأدوية لإبطاء تقدم المرض. في بعض الحالات، يمكن الشفاء من خلال العلاج الكيميائي المكثف يليه زرع الخلايا الجذعية من متبرع [2]. لمعرفة المزيد حول هذا الموضوع، يمكنكم زيارة متلازمات خلل التنسج النقوي: فهم اضطرابات نخاع العظم وخيارات العلاج.

خطوات تالية مهمة

إذا كنت تعاني من أعراض مثل ضيق التنفس الشديد، أو نزيف غير مبرر، أو حمى متكررة مع ضعف عام، فمن الضروري استشارة الطبيب لتقييم حالتك. هذه الأعراض قد تكون مؤشرًا على متلازمات خلل التنسج النقوي أو حالات أخرى تتطلب رعاية طبية [1]. التشخيص المبكر يتيح تحديد أفضل مسار علاجي بناءً على نوع المتلازمة، وعدد الخلايا الأرومية في نخاع العظم، وعدد أنواع خلايا الدم المتأثرة، وعمر المريض وصحته العامة [2].

المراجع الطبية

• Myelodysplastic Syndromes
• Myelodysplastic Syndromes Treatment (PDQ®)–Patient Version
• Myelodysplastic/ Myeloproliferative Neoplasms Treatment (PDQ®)–Patient Version