كثرة الصفائح الأولية: الأعراض، الأسباب، العلاج
Essential Thrombocythemia
كثرة الصفائح الأولية اضطراب نخاعي مزمن يزداد فيه إنتاج الصفائح، وقد يسبب جلطات أو نزفًا. يختلف عن ارتفاع الصفائح التفاعلي المصاحب للالتهاب أو نقص الحديد.
ما هو كثرة الصفائح الأولية؟
قد يُكتشف ارتفاع العدد مصادفة. لا يثبت تحليل واحد وجود ورم نخاعي؛ يحدد اختصاصي الدم السبب وخطر الجلطات وخطة المتابعة بناءً على مجموعة معطيات.
اقرأ أيضًا: كثرة الحمر الحقيقية كاضطراب نخاعي مختلف.
الأعراض
قد لا تظهر أعراض، أو يحدث صداع ودوار واضطراب رؤية واحمرار وحرقان بالأطراف. قد تظهر كدمات أو نزوف رغم ارتفاع الصفائح، وليس الانخفاض شرطًا للنزف.
الأسباب
ترتبط الحالة غالبًا بتغيرات مكتسبة في جينات تنظّم إنتاج خلايا الدم مثل (JAK2) أو (CALR) أو (MPL). وهي ليست عادة مرضًا ينتقل مباشرة من الوالدين.
عوامل الخطر
يزداد حدوثه مع العمر وقد يصيب الأصغر سنًا. يرتفع خطر الجلطات مع سوابقها والعمر وبعض الطفرات وعوامل القلب والأوعية؛ العدد وحده لا يحدد الخطر.
التشخيص
يشمل التقييم تعدادًا متكررًا ولطاخة الدم والحديد ومؤشرات الالتهاب، وفحوصًا جينية وخزعة نخاع عند الحاجة؛ تُستبعد الأسباب التفاعلية واضطرابات نخاعية أخرى.
العلاج
تختلف الخطة بين المراقبة وأدوية خفض الصفائح. قد يُوصف الأسبرين لبعض المرضى بعد تقدير النزف والجلطات؛ لا يبدأ ذاتيًا، خاصة عند ارتفاع شديد بالعدد أو نزف.
المضاعفات
قد تحدث جلطات شريانية أو وريدية أو نزف ومضاعفات حمل. يمكن أن يتطور المرض عند بعض المرضى إلى تليف نخاعي، ونادرًا ابيضاض دم حاد.
الوقاية
لا توجد وقاية مؤكدة من التغير الجيني. يساعد ترك التدخين وضبط الضغط والسكري والدهون والالتزام بالمتابعة؛ وتحتاج الجراحة والحمل إلى تخطيط مع اختصاصي الدم.
متى تزور الطبيب؟
اطلب إسعافًا لألم الصدر أو ضيق النفس المفاجئ أو اضطراب الكلام أو ضعف جانب من الجسم. النزف الغزير أو البراز الأسود يستدعي تقييمًا عاجلًا.