التليّف النقوي: الأعراض، الأسباب، العلاج

قد يكون أوليًا أو يظهر بعد كثرة الحمر الحقيقية أو كثرة الصفائح الأولية. تتفاوت شدته؛ بعض المرضى يحتاجون مراقبة، وآخرون يحتاجون علاجًا للأعراض أو لتقليل المخاطر.

اقرأ أيضًا: كثرة الصفائح الأولية وعلاقتها بالنخاع.

قد يحدث تعب وضيق نفس وشبع سريع أو امتلاء تحت الأضلاع اليسرى، مع تعرق ليلي ونقص وزن. قد يوجد نزف أو كدمات أو لا تظهر أعراض مبكرة.

تغيرات مكتسبة في الخلايا المنتجة للدم، ومنها طفرات (JAK2) و(CALR) و(MPL)، تؤثر في إشارات النمو. ليست كل حالة تندب في النخاع هذا المرض نفسه.

يزداد مع التقدم بالعمر ووجود ورم تكاثري نخاعي سابق. تُقدّر الخطورة من العمر والأعراض والتعداد والطفرات وتغير المرض مع الوقت.

يُفحص تعداد الدم ولطاخته وخزعة النخاع والفحوص الجينية، مع تقييم الطحال والأعراض. تساعد النتيجة مجتمعة في التشخيص وتقدير الخطورة واختيار العلاج.

قد تُستخدم المراقبة أو علاج فقر الدم ونقل الدم وأدوية موجهة، ومنها مثبطات مسار جانوس كيناز. زرع خلايا جذعية من متبرع خيار محتمل للشفاء لدى مرضى مختارين وله مخاطر كبيرة.

قد يسبب فقر دم شديدًا أو عدوى أو نزفًا وتضخمًا مؤلمًا للطحال، وقد يتطور إلى ابيضاض دم حاد. تختلف احتمالات التطور ولا تُستنتج من عرض واحد.

لا توجد وقاية مؤكدة. حافظ على المراجعات والتطعيمات المناسبة لخطة العلاج، وناقش العدوى والنزف والتغذية والنشاط؛ لا توقف الدواء الموجه دون تعليمات فريق الدم.