التصلب الجهازي (تصلب الجلد): الأعراض، الأسباب، العلاج
Systemic Sclerosis (Scleroderma)
التصلب الجهازي مرض مناعي يؤثر في الأوعية والأنسجة الضامة، وقد يسبب تصلب الجلد وإصابة أعضاء داخلية. تختلف الصورة بين المرضى، وتساعد المتابعة المبكرة للرئة والقلب والكلى في اختيار العلاج المناسب.
ما هو التصلب الجهازي (تصلب الجلد)؟
التصلب الجهازي أحد أشكال تصلب الجلد، ويختلف عن الأشكال الموضعية التي لا تتبع المسار نفسه. يوجد نمطان جلديان محدود ومنتشر، لكن مساحة الجلد وحدها لا تحدد كل مخاطر الأعضاء. قد تسبق ظاهرة رينو الأعراض الأخرى.
موضوع مرتبط: متلازمة شوغرن: سبب مناعي آخر للجفاف.
الأعراض
قد تتغير ألوان الأصابع مع البرد، أو تنتفخ وتتصلب، مع صعوبة ثنيها. قد يظهر ارتجاع أو صعوبة بلع، أو سعال جاف وضيق نفس. تختلف الأعراض بحسب العضو المصاب، ويستحق ظهور عرض جديد إبلاغ الفريق المعالج.
الأسباب
يتداخل اضطراب المناعة والأوعية مع زيادة ترسب الكولاجين. السبب الكامل غير معروف، وقد تساهم عوامل وراثية وبيئية. المرض غير معدٍ، ولا ينتج من تناول الكولاجين في الطعام، ولا يثبت وجوده بجفاف الجلد وحده.
عوامل الخطر
يشيع أكثر لدى النساء والبالغين، وقد ترتبط القابلية بعوامل وراثية وتعرضات بيئية. لا يعني وجود رينو وحده تطور التصلب الجهازي. تختلف مخاطر المضاعفات بحسب النمط والأجسام المضادة وتاريخ الأعراض والعلاج.
التشخيص
يجمع الطبيب التاريخ والفحص وتحاليل مناعية، وقد يفحص شعيرات الأظافر أو الجلد. تُقيّم الرئة والقلب والكلى بقياس الضغط وتحاليل البول والدم وفحوص التنفس والتصوير حسب الحاجة. تحليل جسم مضاد إيجابي وحده ليس تشخيصًا نهائيًا.
العلاج
العلاج موجّه للإصابة: أدوية للأوعية وأعراض رينو، ورعاية الارتجاع والجلد والحركة، وعلاج مناعي أو مضاد للتليف في حالات رئوية مختارة. لا يعالج دواء واحد جميع المظاهر. اختيار الدواء ومراقبته لدى اختصاصي، ولا يبدأ الكورتيزون ذاتيًا.
المضاعفات
قد تشمل المضاعفات قرح الأصابع، وتليف الرئة أو ارتفاع ضغط شرايينها، واضطرابات القلب أو المريء، وأزمة كلوية في بعض الحالات. لا تصيب جميع المرضى، وتساعد المراقبة المنتظمة على كشفها وعلاجها مبكرًا.
الوقاية
لا توجد وقاية مضمونة من المرض. حماية الأطراف من البرد وتجنب التدخين والعناية بالجلد والفم وتمارين الحركة المناسبة تساعد الرعاية. التزم بفحوص الأعضاء وقياس الضغط إذا طُلب، حتى عندما تبدو أعراض الجلد مستقرة.
متى تزور الطبيب؟
اطلب رعاية عاجلة لارتفاع جديد واضح في الضغط مع صداع أو تشوش رؤية أو قلة البول، ولضيق النفس المفاجئ أو ألم الصدر. القرحة المؤلمة أو الإصبع شديد البرودة والمتغير اللون يحتاج تقييمًا سريعًا. لا تنتظر موعد الجلد لمشكلة قد تخص عضوًا داخليًا.