هل يجب على الشخص المصاب ببيلة الفينيل كيتون (PKU) الالتزام بالحمية الغذائية مدى الحياة؟

نعم، يجب على الأشخاص المصابين ببيلة الفينيل كيتون (PKU) الالتزام بحمية غذائية صارمة ومنخفضة الفينيل ألانين مدى الحياة. يُعد هذا الالتزام ضروريًا للحفاظ على صحتهم الجسدية والعقلية وتجنب المضاعفات الخطيرة التي قد تنجم عن تراكم الفينيل ألانين في الجسم، خاصة تلف الجهاز العصبي والدماغ [1].

تُعد بيلة الفينيل كيتون حالة وراثية نادرة لا يستطيع فيها الجسم تكسير الحمض الأميني فينيل ألانين بشكل صحيح، والذي يوجد في الأطعمة التي تحتوي على البروتين. بدون الإنزيم اللازم لتكسيره، تتراكم مستويات الفينيل ألانين في الجسم، مما قد يسبب ضررًا للجهاز العصبي المركزي وتلفًا في الدماغ [1].

أهمية الاستمرار على الحمية في مرحلة البلوغ

يُوصي معظم الخبراء بالاستمرار على الحمية الغذائية الخاصة ببيلة الفينيل كيتون مدى الحياة. وقد أظهرت الدراسات أن الأشخاص الذين يواصلون الحمية في مرحلة البلوغ يتمتعون بصحة جسدية وعقلية أفضل مقارنة بمن يتوقفون عنها [1]. إذا لم يتم الالتزام بالحمية، يمكن أن يؤدي تراكم الفينيل ألانين إلى إعاقة ذهنية شديدة، وقد تظهر مشاكل مثل اضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه (ADHD) بشكل شائع لدى أولئك الذين لا يلتزمون بحمية منخفضة الفينيل ألانين [1].

مكونات الحمية الغذائية

تتطلب الحمية إشرافًا دقيقًا من أخصائي تغذية مسجل أو مقدم رعاية صحية. تتضمن الحمية تجنب الأطعمة الغنية بالبروتين مثل الحليب والبيض والعديد من الأطعمة الشائعة الأخرى. يجب أيضًا تجنب المحليات الصناعية مثل الأسبارتام، لأنه يحتوي على الفينيل ألانين [1]. بالنسبة للرضع المصابين ببيلة الفينيل كيتون، تتوفر تركيبات خاصة، ويمكنهم الرضاعة الطبيعية بأمان مع استخدام الأطعمة الطبية والمراقبة المناسبة لمستويات الفينيل ألانين. أما الأطفال الأكبر سنًا والبالغون، فيستخدمون تركيبة مختلفة توفر البروتين بالكميات التي يحتاجونها [1].

التشخيص المبكر والعلاج

يُعد التشخيص المبكر لبيلة الفينيل كيتون أمرًا بالغ الأهمية. يتم فحص جميع المواليد الجدد في الولايات المتحدة للكشف عن بيلة الفينيل كيتون كجزء من الفحص الروتيني لحديثي الولادة [2]. إذا تم اتباع الحمية الغذائية عن كثب، بدءًا من فترة وجيزة بعد ولادة الطفل، فإن النتائج المتوقعة تكون جيدة جدًا. أما إذا تأخر العلاج أو بقيت الحالة دون علاج، فقد يحدث تلف في الدماغ [1]. يمكن معرفة المزيد عن هذه الحالة من خلال زيارة صفحة بيلة الفينيل كيتون (PKU): التشخيص المبكر، الحمية، وأثرها على نمو الطفل.

اعتبارات خاصة للنساء المصابات ببيلة الفينيل كيتون

تحتاج النساء المصابات ببيلة الفينيل كيتون إلى اتباع الحمية الغذائية بدقة قبل الحمل وطوال فترة الحمل. يُعد هذا الأمر مهمًا جدًا، لأن تراكم الفينيل ألانين يمكن أن يضر بالجنين النامي، حتى لو لم يرث الطفل المرض بالكامل [1].

المراجع الطبية

• Phenylketonuria
• Phenylketonuria