البيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية: الأعراض، الأسباب، العلاج

ينشأ المرض عادة من تغير مكتسب في خلية مكوّنة للدم، فتفقد خلايا مشتقة منها بروتينات حماية من المتممة. ليس غالبًا مرضًا ينتقل من الوالدين إلى الأبناء.

اقرأ أيضًا: فقر الدم اللاتنسجي وعلاقته بفشل النخاع.

قد يحدث تعب وشحوب وضيق نفس وبول داكن وألم بطن أو صعوبة بلع. الجلطات قد تصيب مواضع غير معتادة، وقد تنخفض صفائح أو كريات بيضاء أيضًا.

التغير المكتسب، غالبًا في جين PIGA، يجعل الخلايا عرضة للتكسر. قد يترافق المرض مع فشل نخاع مثل فقر الدم اللاتنسجي، ولا ينجم عن طعام محدد.

قد يُكتشف المرض لدى المصابين بفشل النخاع أو تكسر دم غير مفسر. لا يُشخّص من لون البول وحده، ولا يحتاج كل حامل لنسيلة صغيرة العلاج نفسه.

يُستخدم قياس التدفق الخلوي لكشف الخلايا ذات بروتينات الحماية الناقصة، مع تعداد الدم وفحوص التكسر والكلى. قد يلزم تقييم النخاع بحسب الحالة.

تُحدد الخطة وفق شدة التكسر والجلطات وفشل النخاع. تشمل خياراتها مثبطات المتممة والرعاية الداعمة، وقد يُبحث زرع خلايا جذعية في حالات مختارة.

قد تحدث جلطات أو أذية كلوية أو فقر دم شديد، وتختلف المخاطر بحسب نشاط المرض. المتابعة تقيم الاستجابة وآثار العلاج واحتمال نوبات تكسر جديدة.

يضع الفريق خطة لقاحات واحتياطات عدوى عند استعمال مثبطات المتممة، وقد يصف وقاية دوائية. اللقاح لا يلغي كل الخطر، ولا تُوقف هذه العلاجات دون إشراف.